Paciente sexo masculino, 5 anos, portador de neurofibromatose tipo 1 (NF1), veio à emergência com quadro de tosse, sem outras queixas. Ao exame físico: bom estado geral, hidratado e anictérico. Realizou radiografia de tórax para melhor avaliação do quadro. Veja mais sobre o caso e o exame de imagem e responda o quiz abaixo!
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Pergunta 1 de 3
1. Pergunta
Paciente sexo masculino, 5 anos, portador de neurofibromatose tipo 1 (NF1), veio à emergência com quadro de tosse, sem outras queixas.
Ao exame físico: bom estado geral, hidratado e anictérico. Ausculta pulmonar sem alterações. Exames laboratoriais (hemograma e PCR) normais. Aguardando resultado do EAS.
Realizou radiografia de tórax para melhor avaliação do quadro.
Existe alguma alteração na radiografia de tórax?
Correto
Sim, existe.
Incorreto
Sim, existe.
Pergunta 2 de 3
2. Pergunta
Sabendo que existe uma alteração, ela pode estar relacionada a doença de base (neurofibromatose tipo 1) do paciente?
Correto
Sim, está relacionada à neurofibromatose do paciente.
Incorreto
Sim, está relacionada à neurofibromatose do paciente.
Pergunta 3 de 3
3. Pergunta
Qual é a alteração observada na radiografia de tórax?
Correto
Radiografia de tórax em AP. Afilamento das porções posteriores do 4 e 5 arcos costais a direita (setas vermelhas).
Analisando a radiografia de tórax, observamos que a o contorno diafragmático é muito bem visualizado bilateralmente, logo a opção A é incorreta. As clavículas encontram-se íntegras e não há alargamento mediastinal que direcione para o pensamento de adenomegalia hilar, tornando as opções B e C também falsas. Ao observarmos atentamente os arcos costais, nota-se um nítido afilamento do 4 e 5 arcos costais posteriores à direita, achados que podem ser encontrados na NF1 e serão explicados a diante.
A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante, com envolvimento sistêmico e progressivo, causando alterações neurológicas e deformidades físicas.
No sistema nervoso central alguns achados podem ocorrer como: gliomas das vias ópticas (que especificamente nesta população podem regredir espontaneamente e devem ser acompanhados), gliomas parenquimatosos, displasias vasculares (estenose, moyamoya e aneurisma) e neurofibromas plexiformes.
Nos ossos podemos ter a presença de displasias ósseas, sendo característico da síndrome a displasia da asa do esfenoide, pseudoartrose e afilamento dos ossos longos. O afilamento dos arcos costais pode ocorrer na síndrome e existem duas explicações possíveis: pela própria displasia óssea primária da doença ou pelo crescimento de um neurofibroma intercostal que acarreta a erosão dos arcos costais adjacentes. Nesta última situação, na radiografia iremos observar um afilamento dos arcos costais associado a aumento do espaço intercostal (semelhante ao nosso caso).
Referências bibliográficas:
Mariaud-Schmidt RP, Rosales-Quintana S, Bitar E, et al. Hamartoma involving the pseudoarthrosis site in patients with neurofibromatosis type 1. Pediatr Dev Pathol. 2005;8:190-6.
Alwan S, Tredwell SJ, Friedman JM. Is osseous dysplasia a primary feature of neurofibromatosis 1 (NF1). Clin Genet. 2005;67:378-90.
Diggs-Andrews KA, et al: Modeling cognitive dysfunction in neurofibromatosis-1. Trends Neurosci. 36(4):237-47, 2013.
Incorreto
Radiografia de tórax em AP. Afilamento das porções posteriores do 4 e 5 arcos costais a direita (setas vermelhas).
Analisando a radiografia de tórax, observamos que a o contorno diafragmático é muito bem visualizado bilateralmente, logo a opção A é incorreta. As clavículas encontram-se íntegras e não há alargamento mediastinal que direcione para o pensamento de adenomegalia hilar, tornando as opções B e C também falsas. Ao observarmos atentamente os arcos costais, nota-se um nítido afilamento do 4 e 5 arcos costais posteriores à direita, achados que podem ser encontrados na NF1 e serão explicados a diante.
A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante, com envolvimento sistêmico e progressivo, causando alterações neurológicas e deformidades físicas.
No sistema nervoso central alguns achados podem ocorrer como: gliomas das vias ópticas (que especificamente nesta população podem regredir espontaneamente e devem ser acompanhados), gliomas parenquimatosos, displasias vasculares (estenose, moyamoya e aneurisma) e neurofibromas plexiformes.
Nos ossos podemos ter a presença de displasias ósseas, sendo característico da síndrome a displasia da asa do esfenoide, pseudoartrose e afilamento dos ossos longos. O afilamento dos arcos costais pode ocorrer na síndrome e existem duas explicações possíveis: pela própria displasia óssea primária da doença ou pelo crescimento de um neurofibroma intercostal que acarreta a erosão dos arcos costais adjacentes. Nesta última situação, na radiografia iremos observar um afilamento dos arcos costais associado a aumento do espaço intercostal (semelhante ao nosso caso).
Referências bibliográficas:
Mariaud-Schmidt RP, Rosales-Quintana S, Bitar E, et al. Hamartoma involving the pseudoarthrosis site in patients with neurofibromatosis type 1. Pediatr Dev Pathol. 2005;8:190-6.
Alwan S, Tredwell SJ, Friedman JM. Is osseous dysplasia a primary feature of neurofibromatosis 1 (NF1). Clin Genet. 2005;67:378-90.
Diggs-Andrews KA, et al: Modeling cognitive dysfunction in neurofibromatosis-1. Trends Neurosci. 36(4):237-47, 2013.
A respeito do acompanhamento desta paciente e de outros casos de abortamento provocado, qual das alternativas a seguir você deve considerar como sendo mais adequada? Clique no banner abaixo e responda no nosso fórum.
Graduada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Residência médica em Radiologia e diagnóstico por imagem na Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Especialização em Radiologia Pediátrica em 2018. Médica radiologista pediátrica no Hospital Municipal Jesus, Instituto Fernandes Figueira (IFF) e Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG).
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7 nov. 2022 
1 min. 
