Lactente 1 mês de vida, com quadro de icterícia, colúria e acolia fecal iniciado desde o nascimento e sem melhora evolutiva, persistente após o 15 dia de vida. Foram solicitados exames laboratoriais: bilirrubinas totais (Bt): 31,0, bilirrubina indireta (BI): 3,1, bilirrubina direta (BD): 28,5, TGO: 155, fosfatase alcalina (FA): 333. Veja mais detalhes e responda o quiz!
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Pergunta 1 de 3
1. Pergunta
Lactente 1 mês de vida, com quadro de icterícia, colúria e acolia fecal iniciado desde o nascimento e sem melhora evolutiva, persistente após o 15 dia de vida. Foram solicitados exames laboratoriais: bilirrubinas totais (Bt): 31,0, bilirrubina indireta (BI): 3,1, bilirrubina direta (BD): 28,5, TGO: 155, fosfatase alcalina (FA): 333.
Lactente ao exame físico encontrava-se ictérico 4+/4+ e com hepatoesplenomegalia.
Qual a hipótese diagnóstica, diante desta história clínica, precisa ser descartada?
Correto
É necessário descartar atresia de vias biliares.
Incorreto
É necessário descartar atresia de vias biliares.
Pergunta 2 de 3
2. Pergunta
Qual o exame de imagem deve ser solicitado para afastar esta condição?
Correto
Deve ser solicitada uma ultrassonografia do abdome.
Incorreto
Deve ser solicitada uma ultrassonografia do abdome.
Pergunta 3 de 3
3. Pergunta
Além da avaliação cuidadosa da vesícula biliar, qual clássico sinal deve ser pesquisado na atresia de vias biliares, durante o estudo ultrassonográfico?
Correto
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença hepática crônica caracterizada por um processo inflamatório e destrutivo dos ductos biliares, levando a fibrose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos e em muitos casos, dos ductos intra-hepáticos. Se não tratada evolui para cirrose, hipertensão porta, insuficiência hepática e óbito em até 2 anos. Trata-se de uma doença exclusiva da infância, com discreto predomínio sobre o sexo feminino (1,25:1).
A maioria das crianças com AVB apresenta icterícia, acolia fecal, colúria e graus variáveis de hepatomegalia. A AVB deve ser sempre pensada quando um quadro de colestase se prolonga além do 14 dia de vida. Trata-se da principal causa de icterícia obstrutiva na infância e da indicação mais comum de transplante hepático na população pediátrica, respondendo por cerca de 50% dos casos.
Sua etiologia permanece desconhecida e provavelmente, resulta de um processo heterogêneo no qual o insulto inicial, seja infeccioso, isquêmico, tóxico ou vascular, desencadeia a destruição progressiva dos ductos biliares, nos pacientes geneticamente susceptíveis.
A correção paliativa da AVB é feita através da cirurgia de Kasai (portojejunostomia), de modo a restabelecer o fluxo hepático. Seu sucesso está vinculado à idade da criança na ocasião do procedimento, ou seja, antes do 45-60 dias de vida. O diagnóstico e a intervenção cirúrgica precoces são os principais fatores de bom prognóstico descritos na literatura.
Na investigação do recém-nascido ou do lactente com colestase, a ultrassonografia (US) abdominal é o exame de maior relevância diagnóstica, permitindo a suspeição de AVB e a indicação de laparotomia com colangiografia intra-operatória. Deste modo, é de suma importância reconhecermos os principais achados ultrassonográficos da doença e como deve ser realizado o preparo e a técnica de exame.
O paciente deve ser submetido a um tempo de jejum prolongado, com média de 4 horas, podendo alcançar 6 horas de jejum. Isso é crucial para a avaliação adequada da vesícula biliar nestes pacientes que deve ser avaliada criteriosamente, quanto ao seu tamanho, contornos e parede mucosa. Além disso, deve-se buscar pela presença do cordão triangular ou hiperecogênico que deve ser medido anteriormente a bifurcação da veia porta ou na porção mais distal do ramo portal direito. Nestes pacientes, o cordão hiperecogênico encontra-se espessado.
Referências bibliográficas:
Moyer V, Freese DK, Whitington PF, Olson AD, Brewer F, Colletti RB, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39(2):115-28.
Queiroz TC, Fagundes ED, Roquete ML et al. Yellow alert: icterus after two weeks of life is equal of medical evaluation. Revista de Medicina de Minas Gerais, v 23, p.20 – 26. 2013.
Incorreto
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença hepática crônica caracterizada por um processo inflamatório e destrutivo dos ductos biliares, levando a fibrose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos e em muitos casos, dos ductos intra-hepáticos. Se não tratada evolui para cirrose, hipertensão porta, insuficiência hepática e óbito em até 2 anos. Trata-se de uma doença exclusiva da infância, com discreto predomínio sobre o sexo feminino (1,25:1).
A maioria das crianças com AVB apresenta icterícia, acolia fecal, colúria e graus variáveis de hepatomegalia. A AVB deve ser sempre pensada quando um quadro de colestase se prolonga além do 14 dia de vida. Trata-se da principal causa de icterícia obstrutiva na infância e da indicação mais comum de transplante hepático na população pediátrica, respondendo por cerca de 50% dos casos.
Sua etiologia permanece desconhecida e provavelmente, resulta de um processo heterogêneo no qual o insulto inicial, seja infeccioso, isquêmico, tóxico ou vascular, desencadeia a destruição progressiva dos ductos biliares, nos pacientes geneticamente susceptíveis.
A correção paliativa da AVB é feita através da cirurgia de Kasai (portojejunostomia), de modo a restabelecer o fluxo hepático. Seu sucesso está vinculado à idade da criança na ocasião do procedimento, ou seja, antes do 45-60 dias de vida. O diagnóstico e a intervenção cirúrgica precoces são os principais fatores de bom prognóstico descritos na literatura.
Na investigação do recém-nascido ou do lactente com colestase, a ultrassonografia (US) abdominal é o exame de maior relevância diagnóstica, permitindo a suspeição de AVB e a indicação de laparotomia com colangiografia intra-operatória. Deste modo, é de suma importância reconhecermos os principais achados ultrassonográficos da doença e como deve ser realizado o preparo e a técnica de exame.
O paciente deve ser submetido a um tempo de jejum prolongado, com média de 4 horas, podendo alcançar 6 horas de jejum. Isso é crucial para a avaliação adequada da vesícula biliar nestes pacientes que deve ser avaliada criteriosamente, quanto ao seu tamanho, contornos e parede mucosa. Além disso, deve-se buscar pela presença do cordão triangular ou hiperecogênico que deve ser medido anteriormente a bifurcação da veia porta ou na porção mais distal do ramo portal direito. Nestes pacientes, o cordão hiperecogênico encontra-se espessado.
Referências bibliográficas:
Moyer V, Freese DK, Whitington PF, Olson AD, Brewer F, Colletti RB, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39(2):115-28.
Queiroz TC, Fagundes ED, Roquete ML et al. Yellow alert: icterus after two weeks of life is equal of medical evaluation. Revista de Medicina de Minas Gerais, v 23, p.20 – 26. 2013.
A respeito do acompanhamento desta paciente e de outros casos de abortamento provocado, qual das alternativas a seguir você deve considerar como sendo mais adequada? Clique no banner abaixo e responda no nosso fórum.
Graduada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Residência médica em Radiologia e diagnóstico por imagem na Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Especialização em Radiologia Pediátrica em 2018. Médica radiologista pediátrica no Hospital Municipal Jesus, Instituto Fernandes Figueira (IFF) e Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG).