Paciente do sexo feminino, 32 anos, com queixa de empachamento pós-prandial, cólicas abdominais e abaulamento do abdome há 6 meses. Qual é a conduta?
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1. Pergunta
Paciente do sexo feminino, 32 anos, com queixa de empachamento pós-prandial, cólicas abdominais e abaulamento do abdome há 6 meses. Ao exame físico, observou-se massa palpável no hipocôndrio e flanco esquerdo. Sinal do piparote negativo. Nega emagrecimento. Foram solicitadas ultrassonografia (US) e tomografia computadorizada (TC) de abdome, colonoscopia e laparoscopia, cuja biópsia mostrou tratar-se de tumor desmoplásico de células pequenas e redondas.
Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal.
Imagem 2: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal.
Imagem 3: TC de abdome e pelve, cortes axiais, ao nível dos hipocôndrios (A), do ceco (B) e do túber isquiático (C), após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal.
Imagem 4: Laparoscopia da cavidade peritoneal na topografia do omento maior (A e B), da pelve (C) e do fundo de saco de Douglas (D).
Pergunta:A partir da história clínica, das imagens e do diagnóstico indicado pela biópsia, qual é a conduta mais adequada?
Correto
Resposta: a) Quimioterapia e cirurgia
Imagem 1: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal. Presença de massas multifocais hipoatenuantes de contornos lobulados, com densidade de partes moles e realce irregular pelo contraste, em hipocôndrio e flanco esquerdos, medindo 11 cm em seu maior diâmetro (delimitado em vermelho), junto ao ceco (em azul) e na pelve (em verde). Notam-se áreas centrais de hiporrealce, provavelmente relacionadas à necrose.
Imagem 2: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado na fase portal. Presença de massas e nódulos multifocais com densidade de partes moles e realce irregular, no hipocôndrio esquerdo e no flanco esquerdo (em vermelho), no ceco (em azul), e na pelve (em verde).
Imagem 3: Cortes axiais de TC de abdome e pelve, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, em fase portal. Evidenciam-se massas multifocais na topografia do hipocôndrio e flanco esquerdos (A), do ceco, com diâmetro de 3 cm (B), e do fundo de saco de Douglas, medindo 8 cm em seu maior eixo (C). Em C, notar as lesões confluentes.
Imagem 4: Laparoscopia da cavidade peritoneal na topografia do omento maior (A e B), da pelve (C) e do fundo de saco de Douglas (D). Presença de múltiplos implantes peritoneais e lesões tumorais confluentes (em vermelho).O tumor desmoplásico de células pequenas e redondas é um tipo raro e agressivo de sarcoma primário do peritônio, caracterizado pela translocação patognomônica entre os cromossomos 11 e 22, que pareia os genes do sarcoma de Ewing e do supressor de tumor de Wilms. Afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens do sexo masculino, com proporção de 9:1.
A presença de massas associada à semeadura visceral e parietal do peritônio é a apresentação típica em mais da metade dos casos. A sintomatologia é escassa até que a superfície peritoneal seja infiltrada pelo tumor, quando há prejuízo da reabsorção do líquido peritoneal, gerando ascite. Por isso, a maioria dos pacientes já apresenta doença avançada ao diagnóstico, com história de dor e distensão abdominal, náusea, constipação, dor nas costas e perda de peso.
Embora os achados de imagem possam se sobrepor aos de outras neoplasias peritoneais, a presença de certas características favorece o diagnóstico desse tumor e acelera o início do tratamento. Um achado marcante é a presença de múltiplas massas de tecidos moles (sarcomatose) que envolvem a cavidade peritoneal, no omento ou no mesentério, sem a identificação de um órgão de origem definido.
Tais achados podem ser evidenciados pela ultrassonografia, mas a tomografia computadorizada é normalmente realizada para melhor avaliação das relações anatômicas, do realce e estadiamento. A confirmação diagnóstica é feita por meio de imuno-histoquímica e da identificação da translocação em amostras de biópsia do tecido, obtidas sob orientação de exames de imagem, laparoscopia ou laparotomia.
Neoplasias que produzem massas peritoneais ou mesentéricas – rabdomiossarcoma, linfoma, neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, mesotelioma e tumor desmoide intra-abdominal – são diagnósticos diferenciais. Deve-se pensar também em doenças granulomatosas, como a tuberculose, quando formam o omental cake; e em carcinomatose peritoneal, causada por metástases peritoneais extensas de tumores epiteliais ocultos do aparelho digestivo ou dos ovários.
Devido à presença de sarcomatose, esses pacientes são considerados estádio IV logo ao diagnóstico. O sítio mais comum de metástase é o fígado, seguido pelos pulmões, pleura e mediastino. Por ser uma neoplasia agressiva, que se apresenta clinicamente já em estágio avançado e com mortalidade de cerca de 70% após 3 anos da detecção, a terapêutica para abordagem do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas deve ser multimodal (Figura 1).
Figura 1: Algoritmo de tratamento do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas. QT: quimioterapia; RT: radioterapia. Adaptado de: Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival (2018).
Todos os pacientes com este diagnóstico recebem quimioterapia neoadjuvante com esquema semelhante ao do sarcoma de Ewing, devido à quimiossensibilidade da maioria dos tumores. Em casos com boa resposta clínica e sem doença extraperitoneal, realiza-se cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (Imagens 5 e 6) para ressecção completa do tumor, além de quimioterapia adjuvante ou de resgate.
A associação de tratamento quimioterápico e cirúrgico possibilita uma sobrevida global de até 58% em 3 anos e de 25% em 5 anos. Isoladamente, a cirurgia não é recomendada, já que o tumor é extenso, e quase sempre há grande quantidade de lesões na pelve e no fundo de saco de Douglas, inviabilizando sua excisão completa. Além disso, a resposta à quimioterapia atinge um platô após 4 a 6 meses de tratamento, o que prejudica a redução do tamanho das neoplasias.
Não há consenso sobre o uso da radioterapia, mesmo como adjuvante em casos selecionados, devido à falta de evidências de aumento da sobrevida global e à significativa toxicidade hematológica e gastrintestinal.
Imagem 5: Foto da quimioterapia intraperitoneal hipertérmica na paciente do caso. Após a citorredução, o quimioterápico aquecido é bombeado para a cavidade abdominal. Sua distribuição local no abdome permite seu uso em altas concentrações, e a hipertermia associada aumenta a penetração na superfície peritoneal e o efeito tumoricida.
Imagem 6: Foto do campo operatório com visão in situ do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas e da peça cirúrgica da citorredução completa, que envolveu peritoniectomia parietal, omentectomia maior, esplenectomia total, retossigmoidectomia e peritoniectomia pélvica com pan-histerectomia.
Revisores: Almir Marquiore, Bruno Chaves, Gabriella Shiomatsu, Leandra Diniz, Rafael Arantes, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Orientadores: Prof. Dr. Rodrigo Gomes da Silva, professor associado do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG, coloproctologista e coordenador da Residência Médica em Coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC-UFMG.
Dra. Ana Carolina Guimarães de Castro, oncologista clínica do Grupo Oncoclínicas. Mestre e doutora em Gastroenterologia pela UFMG.
Referências bibliográficas:
Hayes-Jordan A, LaQuaglia MP, Modak S. Management of desmoplastic small round cell tumor. Semin Pediatr Surg. 2016;25(5):299‐304.
Subbiah, Vivek et al. Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival. Clin Cancer Res. 2018;24(19):4865‐4873.
Izquierdo, F.J et al. The Chicago Consensus on Peritoneal Surface Malignancies: Management of Desmoplastic Small Round Cell Tumor, Breast, and Gastrointestinal Stromal Tumors. Ann Surg Oncol 27, 1793–1797 (2020).
Incorreto
Resposta: a) Quimioterapia e cirurgia
Imagem 1: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, fase portal. Presença de massas multifocais hipoatenuantes de contornos lobulados, com densidade de partes moles e realce irregular pelo contraste, em hipocôndrio e flanco esquerdos, medindo 11 cm em seu maior diâmetro (delimitado em vermelho), junto ao ceco (em azul) e na pelve (em verde). Notam-se áreas centrais de hiporrealce, provavelmente relacionadas à necrose.
Imagem 2: TC de abdome e pelve, reconstrução coronal, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado na fase portal. Presença de massas e nódulos multifocais com densidade de partes moles e realce irregular, no hipocôndrio esquerdo e no flanco esquerdo (em vermelho), no ceco (em azul), e na pelve (em verde).
Imagem 3: Cortes axiais de TC de abdome e pelve, após injeção intravenosa do meio de contraste iodado, em fase portal. Evidenciam-se massas multifocais na topografia do hipocôndrio e flanco esquerdos (A), do ceco, com diâmetro de 3 cm (B), e do fundo de saco de Douglas, medindo 8 cm em seu maior eixo (C). Em C, notar as lesões confluentes.
Imagem 4: Laparoscopia da cavidade peritoneal na topografia do omento maior (A e B), da pelve (C) e do fundo de saco de Douglas (D). Presença de múltiplos implantes peritoneais e lesões tumorais confluentes (em vermelho).O tumor desmoplásico de células pequenas e redondas é um tipo raro e agressivo de sarcoma primário do peritônio, caracterizado pela translocação patognomônica entre os cromossomos 11 e 22, que pareia os genes do sarcoma de Ewing e do supressor de tumor de Wilms. Afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens do sexo masculino, com proporção de 9:1.
A presença de massas associada à semeadura visceral e parietal do peritônio é a apresentação típica em mais da metade dos casos. A sintomatologia é escassa até que a superfície peritoneal seja infiltrada pelo tumor, quando há prejuízo da reabsorção do líquido peritoneal, gerando ascite. Por isso, a maioria dos pacientes já apresenta doença avançada ao diagnóstico, com história de dor e distensão abdominal, náusea, constipação, dor nas costas e perda de peso.
Embora os achados de imagem possam se sobrepor aos de outras neoplasias peritoneais, a presença de certas características favorece o diagnóstico desse tumor e acelera o início do tratamento. Um achado marcante é a presença de múltiplas massas de tecidos moles (sarcomatose) que envolvem a cavidade peritoneal, no omento ou no mesentério, sem a identificação de um órgão de origem definido.
Tais achados podem ser evidenciados pela ultrassonografia, mas a tomografia computadorizada é normalmente realizada para melhor avaliação das relações anatômicas, do realce e estadiamento. A confirmação diagnóstica é feita por meio de imuno-histoquímica e da identificação da translocação em amostras de biópsia do tecido, obtidas sob orientação de exames de imagem, laparoscopia ou laparotomia.
Neoplasias que produzem massas peritoneais ou mesentéricas – rabdomiossarcoma, linfoma, neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, mesotelioma e tumor desmoide intra-abdominal – são diagnósticos diferenciais. Deve-se pensar também em doenças granulomatosas, como a tuberculose, quando formam o omental cake; e em carcinomatose peritoneal, causada por metástases peritoneais extensas de tumores epiteliais ocultos do aparelho digestivo ou dos ovários.
Devido à presença de sarcomatose, esses pacientes são considerados estádio IV logo ao diagnóstico. O sítio mais comum de metástase é o fígado, seguido pelos pulmões, pleura e mediastino. Por ser uma neoplasia agressiva, que se apresenta clinicamente já em estágio avançado e com mortalidade de cerca de 70% após 3 anos da detecção, a terapêutica para abordagem do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas deve ser multimodal (Figura 1).
Figura 1: Algoritmo de tratamento do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas. QT: quimioterapia; RT: radioterapia. Adaptado de: Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival (2018).
Todos os pacientes com este diagnóstico recebem quimioterapia neoadjuvante com esquema semelhante ao do sarcoma de Ewing, devido à quimiossensibilidade da maioria dos tumores. Em casos com boa resposta clínica e sem doença extraperitoneal, realiza-se cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (Imagens 5 e 6) para ressecção completa do tumor, além de quimioterapia adjuvante ou de resgate.
A associação de tratamento quimioterápico e cirúrgico possibilita uma sobrevida global de até 58% em 3 anos e de 25% em 5 anos. Isoladamente, a cirurgia não é recomendada, já que o tumor é extenso, e quase sempre há grande quantidade de lesões na pelve e no fundo de saco de Douglas, inviabilizando sua excisão completa. Além disso, a resposta à quimioterapia atinge um platô após 4 a 6 meses de tratamento, o que prejudica a redução do tamanho das neoplasias.
Não há consenso sobre o uso da radioterapia, mesmo como adjuvante em casos selecionados, devido à falta de evidências de aumento da sobrevida global e à significativa toxicidade hematológica e gastrintestinal.
Imagem 5: Foto da quimioterapia intraperitoneal hipertérmica na paciente do caso. Após a citorredução, o quimioterápico aquecido é bombeado para a cavidade abdominal. Sua distribuição local no abdome permite seu uso em altas concentrações, e a hipertermia associada aumenta a penetração na superfície peritoneal e o efeito tumoricida.
Imagem 6: Foto do campo operatório com visão in situ do tumor desmoplásico de células pequenas e redondas e da peça cirúrgica da citorredução completa, que envolveu peritoniectomia parietal, omentectomia maior, esplenectomia total, retossigmoidectomia e peritoniectomia pélvica com pan-histerectomia.
Revisores: Almir Marquiore, Bruno Chaves, Gabriella Shiomatsu, Leandra Diniz, Rafael Arantes, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Orientadores: Prof. Dr. Rodrigo Gomes da Silva, professor associado do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG, coloproctologista e coordenador da Residência Médica em Coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC-UFMG.
Dra. Ana Carolina Guimarães de Castro, oncologista clínica do Grupo Oncoclínicas. Mestre e doutora em Gastroenterologia pela UFMG.
Referências bibliográficas:
Hayes-Jordan A, LaQuaglia MP, Modak S. Management of desmoplastic small round cell tumor. Semin Pediatr Surg. 2016;25(5):299‐304.
Subbiah, Vivek et al. Multimodality Treatment of Desmoplastic Small Round Cell Tumor: Chemotherapy and Complete Cytoreductive Surgery Improve Patient Survival. Clin Cancer Res. 2018;24(19):4865‐4873.
Izquierdo, F.J et al. The Chicago Consensus on Peritoneal Surface Malignancies: Management of Desmoplastic Small Round Cell Tumor, Breast, and Gastrointestinal Stromal Tumors. Ann Surg Oncol 27, 1793–1797 (2020).
Revisores: Almir Marquiore, Bruno Chaves, Gabriella Shiomatsu, Leandra Diniz, Rafael Arantes, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Orientadores: Prof. Dr. Rodrigo Gomes da Silva, professor associado do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG, coloproctologista e coordenador da Residência Médica em Coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC-UFMG.
Dra. Ana Carolina Guimarães de Castro, oncologista clínica do Grupo Oncoclínicas. Mestre e doutora em Gastroenterologia pela UFMG.
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2 abr. 2024 
4 min. 
