Quiz: Paciente não tabagista com tosse, dispneia, sibilância e infecções respiratórias de repetição. Qual o diagnóstico?
Mulher comparece à consulta de pneumologia queixando-se de dispneia, fadiga e tosse há quatro meses, com piora progressiva dos sintomas. Qual o diagnóstico?
Mulher, 31 anos, comparece à consulta de pneumologia queixando-se de dispneia, fadiga e tosse há quatro meses, com piora progressiva dos sintomas. Diagnóstico de asma na infância, com crises intensas e história de três episódios de pneumonia no último ano. Nega tabagismo. Iniciado tratamento para asma e solicitada radiografia de tórax, que evidenciou área de atelectasia em lobo médio do pulmão direito. Na consulta de retorno, houve melhora da dispneia e tosse, porém com persistência de sibilos localizados no lobo direito à ausculta. Solicitadas tomografia do tórax e broncoscopia.
Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) do tórax sem contraste, reformatação coronal oblíqua no eixo da árvore traqueobrônquica, janela para parênquima pulmonar.
Imagem 2: TC do tórax sem contraste, corte axial, janela para parênquima pulmonar.
Imagens 3 e 4: Broncoscopia. Imagens ao nível do brônquio fonte direito.
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1. Pergunta
Com base na história clínica, exame físico e achados dos exames de imagem, qual o diagnóstico mais provável para essa paciente?
Correto
Resposta: b) Tumor carcinoide
Imagem 1: TC do tórax sem contraste, reformatação coronal oblíqua no eixo da árvore traqueobrônquica, janela para de parênquima pulmonar. Presença de nódulo sólido com densidade de partes moles, de contornos regulares e limites bem definidos, que ocasiona obstrução luminal no brônquio intermédio direito (seta vermelha).
Imagem 2: TC do tórax sem contraste, corte axial ao nível do brônquio intermédio direito, janela para de parênquima pulmonar. Presença de nódulo sólido com densidade de partes moles, de contornos regulares e limites bem definidos, que ocasiona obstrução luminal quase completa do brônquio intermédio direito nesse nível (seta vermelha).
Imagens 3 e 4: Broncoscopia evidenciando lesão vegetante, ricamente vascularizada e sangrante, obstruindo brônquio intermédio do pulmão direito (setas vermelhas). Observa-se que a lesão está localizada aproximadamente ao nível da bifurcação com o brônquio inferior direito (asterisco).
O tumor carcinoide é derivado das células neuroendócrinas do epitélio brônquico (células de Kulchitsky), que proliferam além da membrana basal com ritmo de crescimento lento, levando gradualmente à obstrução de vias aéreas. Apesar de raro em adultos (1-2% das neoplasias malignas pulmonares), é o tipo de tumor mais comum de vias aéreas em adolescentes e adultos jovens. Sua incidência anual é de aproximadamente 2,3 a 2,8 casos/1 milhão de habitantes.
São classificados em típicos (84%–90%) e atípicos (10%–16%) e têm idade média de apresentação de 46 anos. Enquanto os tumores típicos demonstram uma proporção similar em ambos os sexos, os atípicos, de comportamento mais agressivo, têm uma predominância feminina de 2:1. O tabagismo não está relacionado com o surgimento do tumor na maioria dos casos.
Os tumores carcinoides de localização central são os que se manifestam clinicamente, em geral com tosse, hemoptise, infecções recorrentes e sibilos. Por ter origem neuroendócrina, síndromes paraneoplásicas podem ocorrer: a síndrome de Cushing, relatada em 2% dos casos, cursa com hipocalemia e elevação de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). A síndrome carcinóide, por outro lado, é caracterizada por rubor cutâneo, diarreia grave, broncoconstrição e doença valvar direita, afetando menos de 5% dos pacientes, geralmente aqueles com metástase hepática ou com grande tumor primário.
Nas lesões endobrônquicas, a radiografia de tórax é frequentemente normal, podendo-se identificar atelectasia. A TC do tórax é o exame de imagem mais adequado para investigação inicial dos nódulos pulmonares. O tumor carcinoide, que pode ser total ou parcialmente endoluminal (Imagens 1 e 2), aparece como massa esférica/ovalada bem definida, com ou sem atelectasia obstrutiva distal e acentuado realce pelo contraste. Pode-se identificar também o brônquio afetado e quaisquer outros sinais associados, como bronquiectasia distal, impactação mucoide ou aprisionamento aéreo.
O diagnóstico de tumor carcinoide requer avaliação histológica, que pode ser obtida por biópsia endobrônquica, toracotomia ou biópsia percutânea guiada por imagem. Tumores neuroendócrinos localizados centralmente são passíveis de biópsia no momento da broncoscopia e possuem aparência de massa vascular tipicamente sangrante com epitélio brônquico intacto e obstruindo total ou parcialmente a via aérea (Imagens 3 e 4).
Os tumores carcinoides tendem a ser indolentes e seu tratamento e prognóstico são guiados pelo estadiamento TNM. A ressecção completa com margens livres de doença é a regra geral, além do seguimento com exames de imagem.
O carcinoma de células escamosas, um diagnóstico diferencial importante, é uma neoplasia maligna originada no epitélio do trato respiratório inferior, com pico de incidência entre 55 e 65 anos e intimamente relacionado com o hábito tabágico. Os achados de imagem à TC são variados, podendo conter alterações sugestivas de malignidade, como bordas irregulares, cavitação com parede espessa e componente sólido em uma lesão em vidro fosco.
O hamartoma, por sua vez, é o tumor benigno de pulmão mais comum, sendo 10–20% endobrônquicos. Surge mais comumente em homens, entre 30 e 60 anos e pode se apresentar com infecção recorrente ou hemoptise. Dentre os achados sugestivos à TC, destaca-se a presença de gordura associada ou não ao padrão de calcificação em pipoca.
Ainda mais raro de ser encontrado na prática, o papiloma intraluminal é uma lesão benigna, em geral solitária, com aspecto vegetante nodular, pedunculada ou séssil e associada ao tabagismo. Aqueles localizados em traqueia ou brônquios não são comumente vistos na radiografia simples de tórax.
Referências bibliográficas:
Walker C, Chung J. Müller’s imaging of the chest. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019.
Anile M, Diso D, Rendina E, Venuta F. Bronchoplastic Procedures for Carcinoid Tumors. Thorac Sur Clin. 2014;24(3):299-303.
Ngo A, Walker C, Chung J, Takasugi J, Stern E, Kanne J et al. Tumors and Tumorlike Conditions of the Large Airways. AJR Am. J. Roentgenol. 2013;201(2):301-313.
Incorreto
Resposta: b) Tumor carcinoide
Imagem 1: TC do tórax sem contraste, reformatação coronal oblíqua no eixo da árvore traqueobrônquica, janela para de parênquima pulmonar. Presença de nódulo sólido com densidade de partes moles, de contornos regulares e limites bem definidos, que ocasiona obstrução luminal no brônquio intermédio direito (seta vermelha).
Imagem 2: TC do tórax sem contraste, corte axial ao nível do brônquio intermédio direito, janela para de parênquima pulmonar. Presença de nódulo sólido com densidade de partes moles, de contornos regulares e limites bem definidos, que ocasiona obstrução luminal quase completa do brônquio intermédio direito nesse nível (seta vermelha).
Imagens 3 e 4: Broncoscopia evidenciando lesão vegetante, ricamente vascularizada e sangrante, obstruindo brônquio intermédio do pulmão direito (setas vermelhas). Observa-se que a lesão está localizada aproximadamente ao nível da bifurcação com o brônquio inferior direito (asterisco).
O tumor carcinoide é derivado das células neuroendócrinas do epitélio brônquico (células de Kulchitsky), que proliferam além da membrana basal com ritmo de crescimento lento, levando gradualmente à obstrução de vias aéreas. Apesar de raro em adultos (1-2% das neoplasias malignas pulmonares), é o tipo de tumor mais comum de vias aéreas em adolescentes e adultos jovens. Sua incidência anual é de aproximadamente 2,3 a 2,8 casos/1 milhão de habitantes.
São classificados em típicos (84%–90%) e atípicos (10%–16%) e têm idade média de apresentação de 46 anos. Enquanto os tumores típicos demonstram uma proporção similar em ambos os sexos, os atípicos, de comportamento mais agressivo, têm uma predominância feminina de 2:1. O tabagismo não está relacionado com o surgimento do tumor na maioria dos casos.
Os tumores carcinoides de localização central são os que se manifestam clinicamente, em geral com tosse, hemoptise, infecções recorrentes e sibilos. Por ter origem neuroendócrina, síndromes paraneoplásicas podem ocorrer: a síndrome de Cushing, relatada em 2% dos casos, cursa com hipocalemia e elevação de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). A síndrome carcinóide, por outro lado, é caracterizada por rubor cutâneo, diarreia grave, broncoconstrição e doença valvar direita, afetando menos de 5% dos pacientes, geralmente aqueles com metástase hepática ou com grande tumor primário.
Nas lesões endobrônquicas, a radiografia de tórax é frequentemente normal, podendo-se identificar atelectasia. A TC do tórax é o exame de imagem mais adequado para investigação inicial dos nódulos pulmonares. O tumor carcinoide, que pode ser total ou parcialmente endoluminal (Imagens 1 e 2), aparece como massa esférica/ovalada bem definida, com ou sem atelectasia obstrutiva distal e acentuado realce pelo contraste. Pode-se identificar também o brônquio afetado e quaisquer outros sinais associados, como bronquiectasia distal, impactação mucoide ou aprisionamento aéreo.
O diagnóstico de tumor carcinoide requer avaliação histológica, que pode ser obtida por biópsia endobrônquica, toracotomia ou biópsia percutânea guiada por imagem. Tumores neuroendócrinos localizados centralmente são passíveis de biópsia no momento da broncoscopia e possuem aparência de massa vascular tipicamente sangrante com epitélio brônquico intacto e obstruindo total ou parcialmente a via aérea (Imagens 3 e 4).
Os tumores carcinoides tendem a ser indolentes e seu tratamento e prognóstico são guiados pelo estadiamento TNM. A ressecção completa com margens livres de doença é a regra geral, além do seguimento com exames de imagem.
O carcinoma de células escamosas, um diagnóstico diferencial importante, é uma neoplasia maligna originada no epitélio do trato respiratório inferior, com pico de incidência entre 55 e 65 anos e intimamente relacionado com o hábito tabágico. Os achados de imagem à TC são variados, podendo conter alterações sugestivas de malignidade, como bordas irregulares, cavitação com parede espessa e componente sólido em uma lesão em vidro fosco.
O hamartoma, por sua vez, é o tumor benigno de pulmão mais comum, sendo 10–20% endobrônquicos. Surge mais comumente em homens, entre 30 e 60 anos e pode se apresentar com infecção recorrente ou hemoptise. Dentre os achados sugestivos à TC, destaca-se a presença de gordura associada ou não ao padrão de calcificação em pipoca.
Ainda mais raro de ser encontrado na prática, o papiloma intraluminal é uma lesão benigna, em geral solitária, com aspecto vegetante nodular, pedunculada ou séssil e associada ao tabagismo. Aqueles localizados em traqueia ou brônquios não são comumente vistos na radiografia simples de tórax.
Referências bibliográficas:
Walker C, Chung J. Müller’s imaging of the chest. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019.
Anile M, Diso D, Rendina E, Venuta F. Bronchoplastic Procedures for Carcinoid Tumors. Thorac Sur Clin. 2014;24(3):299-303.
Ngo A, Walker C, Chung J, Takasugi J, Stern E, Kanne J et al. Tumors and Tumorlike Conditions of the Large Airways. AJR Am. J. Roentgenol. 2013;201(2):301-313.
Responsáveis:
Camila Storch Carvalho.
Revisores: Rafael Arantes, Larissa Rezende, André Luís Drumond, Flávio Augusto Paes, Aristeu Fonseca, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Orientadores: Prof. Daniel Bonomi, médico cirurgião torácico da Rede MaterDei de Saúde e Hospital Vila da Serra, Professor do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG.
Adaptação: Almir Marquiore.
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4 abr. 2024 
9 min. 
