Quiz: qual distúrbio genético essa paciente possui?

Mulher de 40 anos apresenta dispneia progressiva e tosse. Na adolescência, ela passou por uma nefrectomia para o tratamento de um angiomiolipoma renal roto e possui uma história de tabagismo. No exame, ela apresenta IMC de 29 e uma sibilância bilateral na ausculta do tórax. Os exames de função pulmonar demonstram uma capacidade de difusão do monóxido de carbono reduzida e uma TC do tórax demonstra os achados vistos abaixo. Qual dos seguintes distúrbios genéticos subjacentes essa paciente provavelmente possui?