As vasculites associadas ao ANCA (VAA) são um grupo heterogêneo de vasculites que acometem, predominantemente, vasos de pequeno e médio calibres. Esse grupo inclui a granulomatose com poliangiíte (GPA), a poliangiíte microscópica (PAM) e a granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA).
Recentemente, a EULAR (Liga Europeia contra o Reumatismo) publicou suas recomendações para o tratamento das VAA na Europa. Nesse mesmo movimento, considerando a grande variabilidade nas condutas tomadas pelos médicos que tratam desses pacientes na América Latina, a PANLAR (Liga Panamericana contra o Reumatismo) também publicou suas recomendações, que teve participação de pesquisadores brasileiros, na tentativa de homogeneizar condutas em nosso continente. A grande diferença é que os autores realizaram alguma adaptação para o nosso contexto, no qual nem todas as medicações de primeira linha estão prontamente disponíveis para serem utilizadas.
GPA e PAM
Para casos graves (risco de morte ou perda de função de órgão alvo) ativos ou recorrentes, os autores recomendam as seguintes estratégias para indução de remissão:
- O uso de pulsoterapia com glicocorticoides deve ser preferido, em detrimento da corticoterapia oral;
- O rituximabe deve ser preferido à ciclofosfamida;
- Em cenário de indisponibilidade do rituximabe, o uso da pulsoterapia com ciclofosfamida deve ser preferido em relação à ciclofosfamida oral;
- Os autores recomendam contra o uso de combinação de rituximabe com ciclofosfamida;
- Os autores recomendam contra a adição de plasmaférese/troca de plasma ao esquema de indução de remissão;
- Os autores recomendam contra a adição de imunoglobulina venosa humana ao esquema de indução de remissão.
Para os casos sem risco de morte ou perda de função de órgão alvo, os autores recomendam o uso de doses reduzidas de corticoide (nos moldes da tabela do estudo PEXIVAS) e a preferência do uso de metotrexato, em detrimento do uso de rituximabe ou ciclofosfamida, como terapia de indução de remissão.
Leia também: Manutenção de vasculites associadas ao ANCA: rituximabe ou azatioprina?
Já para a manutenção de remissão, recomenda-se o uso preferencial de rituximabe (vs. azatioprina, metotrexato, micofenolato ou leflunomida) nos casos graves que fizeram uso de rituximabe ou ciclofosfamida como esquema de indução de remissão. Para os demais casos, a azatioprina é a medicação de escolha (vs. metotrexato, micofenolato ou leflunomida); na impossibilidade, preferir o metotrexato. O uso indefinido de corticoide deve ser evitado.
GEPA
No caso dos pacientes com GEPA grave ativa ou recidivante, os autores recomendam o uso de ciclofosfamida ou rituximabe + glicocorticoides, como terapia de indução de remissão. O uso de corticoides isolados deve ser evitado.
Já para os pacientes com GEPA sem risco de morte ou de perda de função de órgão alvo, a recomendação é que se inicie corticoides + imunossupressor (metotrexato, azatioprina ou micofenolato). O uso de mepolizumabe como primeira linha de tratamento ou de ciclofosfamida não é recomendado. Caso o paciente apresente recidiva, a dose de corticoide deve ser aumentada + imunossupressor pode ser trocado entre metotrexato, azatioprina e micofenolato OU pode ser feita a adição de mepolizumabe ou rituximabe ao esquema. Para os casos refratários, os autores recomendam a adição de mepolizumabe ao esquema terapêutico, com ou sem imunossupressores (metotrexato, azatioprina ou micofenolato). O uso de omalizumabe não é recomendado para o tratamento da GEPA.
Após atingimento da remissão, a PANLAR recomenda que o tratamento de manutenção seja feito com metotrexato, azatioprina ou micofenolato + corticoides, ao invés de biológicos + corticoides ou corticoides isolados.
Comentário
Os guidelines da PANLAR divergem em alguns pontos dos da EULAR. Isso é reflexo de uma menor disponibilidade de terapias complexas e uma tentativa de redução de custos, medida importante em nosso meio. Essas recomendações guardam uma boa correlação com o que é atualmente praticado nos centros com expertise no manejo da doença no nosso país.
19 mar. 2024 
5 min. 
