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estetoscópio em cima de eletrocardiograma de paciente com síndrome de Lutembacher

Síndrome de Lutembacher: você sabe diagnosticar?

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A síndrome de Lutembacher trata-se de uma entidade pouco comum, com incidência em torno de 0,001/1.000.000. Martineau a descreveu pela primeira vez em 1865, sendo revista em 1916 por Lutembacher.

Síndrome de Lutembacher

Por definição, essa síndrome caracteriza-se pela combinação de estenose mitral, congênita ou adquirida, com defeito do septo interatrial – geralmente tipo ostium secundum, mas hoje em dia também consideramos o defeito iatrogênico – decorrente de punção transeptal em uma valvoplastia mitral.

Fisiopatologia

Hemodinamicamente essa síndrome depende: do tamanho da comunicação interatrial (CIA) e dos diferentes graus de gravidade da estenose mitral. No início, o shunt – o fluxo sanguíneo – ocorre do átrio esquerdo para o direito, levando à dilatação das câmaras direitas com consequente disfunção das mesmas.

Encontramos diferentes graus de hipertensão pulmonar e insuficiência tricúspide, por isso não encontramos a congestão pulmonar que ocorre na estenose mitral isolada. Também há redução do fluxo sanguíneo para o ventrículo esquerdo.

Quadro clínico

Fadiga, intolerância ao esforço, palpitações, predisposição a apresentar arritmias atriais – principalmente a fibrilação atrial.

Ao exame físico, pulsos arteriais de menor amplitude; na ausculta cardíaca, achados compatíveis com a estenose mitral hiperfonese de b1-ruflar diastólico estalido de abertura – podemos auscultar o desdobramento fixo da segunda bulha e um sopro proto-mesodiastólico no foco pulmonar.

Exames complementares

No eletrocardiograma (ECG) podemos encontrar bloqueio do ramo direito, hipertrofia ventricular direita com sobrecarga de câmaras direitas e, em alguns casos, a fibrilação atrial.

O ecocardiograma é o método padrão-ouro para diagnosticar a SL. Possui o grande benefício de não ser invasivo e ter boa acurácia para avaliar o DAS e a EM – além de quantificá-la.

Tratamento

Pode ser percutâneo ou cirúrgico.

A correção percutânea – valvoplastia mitral com balão – é indicada para pacientes elegíveis com critérios de Block e oclusão septal com dispositivo protético.

O tratamento cirúrgico envolve cirurgia aberta com o fechamento do defeito septal e comissurotomia mitral ou implante de prótese-metálica ou biológica.

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Conclusão

Se não for diagnosticada precocemente com abordagem cirúrgica ou percutânea a SL pode ocasionar grave insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar, daí a importância da precisão em sua detecção.

Autor:

Referências bibliográficas:

  • Ali SY, Rahman M, Islam M, Barman RC, Ali MY.“Lutembacher´s Syndrome” – A Case Report. Faridpur Med Coll J. 2011;6(1):59-60.
  • Kulkarni SS, Sakaria AK, Mahajan SK, Shah KB. Lutembacher´s syndrome. J Cardiovasc Dis Res. 2012;3(2):179-81.
  • Aminde LN, Dzudie A, Takah NF, Ngu KB, Sliwa K, Kengne AP. Current diagnostic and treatment strategies for Lutembacher syndrome: the pivotal role of echocardiography. Cardiovasc Diagn Ther. 2015;5(2):122-32.
  • Goel S, Nath R, Sharma A, Pandit N, Wardhan H. Successful percutaneous management of Lutembacher syndrome. Indian Heart J. 2014;66(3):355-7.
  • Vadivelu R, Chakraborty S, Bagga S. Transcatheter therapy for Lutembacher´s syndrome: the road less travelled. Ann Pediatr Cardiol. 214;7(1):37-40.

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