Síndrome de Sjögren: como identificar na clínica?

Além do comprometimento glandular, a síndrome pode afetar diversas estruturas, incluindo articulações, nervo periférico, pulmões e rins.

A síndrome de Sjögren é o tema de hoje em nosso conteúdo semanal do Whitebook Clinical Decision. Trata-se de uma doença autoimune que cursa com acometimento predominante de glândulas exócrinas, resultando nos sintomas da síndrome seca.

Além do comprometimento glandular, a Síndrome de Sjögren pode afetar diversas outras estruturas, incluindo articulações, nervo periférico, pulmões e rins, entre outros. É frequentemente associada a outras doenças autoimunes, especialmente a artrite reumatoide. Predomina em mulheres, dos 40 aos 60 anos de idade, e envolve fatores genéticos, epigenéticos e ambientais.

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Anamnese

No quadro clínico, as principais queixas do paciente são xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olho seco). A xerostomia piora com a fala contínua, reduz o paladar e aumenta o risco de perdas dentárias e de infecções orais, incluindo candidíase.

Ocorrem cáries em locais atípicos (junção da raiz com a coroa dentária, na margem gengival e margens incisivas dos dentes). Quando é intensa, pode haver disfagia de transferência, devido à perda da lubrificação do bolo alimentar pela saliva.

Inicialmente, o paciente pode não se queixar de xeroftalmia, mas de lacrimejamento excessivo, isso se deve à perda da mucina na lágrima, deixando-a mais fluida, o que justifica os sintomas. A xeroftalmia piora em ambientes secos, com leitura prolongada e uso de dispositivos muito luminosos (como telas de computadores e aparelhos celulares).

Já os casos de xeroftalmia importante sugerem ceratoconjuntivite seca / lesões corneanas:

  • Presença de olho vermelho;
  • Sensação de corpo estranho;
  • Fotofobia ocular;
  • Dor ocular.

Nesses casos, a avaliação oftalmológica é necessária. O paciente pode se queixar de aumento de parótidas e de glândulas lacrimais. Se o aumento for assimétrico e progressivo, deve-se suspeitar da presença de complicações, especialmente linfoma. Poliartrite é comum, assim como a xerodermia e dispareunia (por ressecamento vaginal).

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São causas importantes de morbidade:

  • Fadiga;
  • Mialgia;
  • Déficit cognitivo;
  • Déficit de concentração.

Parestesias sugerem polineuropatia periférica. Dispneia aos esforços ocorre em pacientes com comprometimento pulmonar.

Fatores preditores para linfoma:

  • Sintomas B:
    • Febre;
    • Perda ponderal;
    • Sudorese noturna.
  • Aumento assimétrico e progressivo de parótidas;
  • Vasculite cutânea / púrpura palpável;
  • Linfopenia;
  • Pico monoclonal em eletroforese de proteínas;
  • Crioglobulinemia;
  • Consumo de complemento;
  • Negativação de fator reumatoide.

Exame Físico

  • Aumento de parótidas (se assimétrico e progressivo, atentar para linfoma);
  • Pele ressecada;
  • Língua despapilada e ressecada;
  • Olho vermelho pode indicar ceratoconjuntivite ou lesão corneana;
  • Derrame articular nas articulações acometidas. No caso de associação com artrite reumatoide, pode haver sinais de doença erosiva/mão reumatoide;
  • Comprometimento neurológico: Alterações de sensibilidade (fibras grossas ou finas) e força muscular podem surgir de maneira variável;
  • Comprometimento pulmonar: Pode haver crepitações, predominando em bases e periferia dos hemitóraces.

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