Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo: você sabe como manejar?

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A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) é caracterizada pela presença de autoanticorpos que interagem com a beta-2-glicoproteína-1 no endotélio e aumentam o risco de trombose, tanto arterial como venosa. Além disso, essa interação promove inflamação, vasculopatia e doença placentária. A SAAF pode ocorrer de forma isolada (SAAF primária) ou associada a outras doenças autoimunes, sendo a mais comum o LES (SAAF secundária).

Recentemente, a NEJM publicou um artigo de revisão com atualizações sobre esta síndrome, além de “ponto de vista” dos autores em áreas ainda sem evidência científica suficiente. Nós trouxemos para você uma forma prática de incorporar isso ao seu dia a dia.

SAAF entra no seu radar em três situações principais:

  1. Paciente assintomático com marcadores laboratoriais positivos
  2. Episódio de trombose venosa e/ou arterial
  3. Complicações obstétricas: perda fetal após 10 semanas gestação, abortamento de repetição, pré-eclâmpsia e/ou eclâmpsia grave e retardo do crescimento intrauterino (em especial se houver má perfusão placentária no doppler)

Para cada uma delas, montamos uma figura esquemática sobre o diagnóstico e tratamento:

SAAF
Paciente assintomático com marcadores laboratoriais positivos

 

SAAF
Episódio de trombose venosa e/ou arterial

 

SAAF
Complicações obstétricas

 

A SAAF ainda pode ocorrer menos comumente de outras formas, com manifestações clínicas não trombóticas:

  • Nefropatia: perda progressiva da função renal, em geral por microangiopatia e/ou oclusão vascular. Há poucas opções de tratamento, com alguns autores usando plasmaferese quando esta perda é rápida/aguda.
  • Plaquetopenia: raramente < 20 mil. O mecanismo pode ser microangiopatia e/ou hemólise autoimune. Uma opção é tentar corticoide e imunoglobulina.
  • Lesão valvar cardíaca, incluindo a presença de vegetações não infecciosas (síndrome de Libman-Sacks). Não responde ao tratamento clínico.
  • Livedo e vasculopatia livedoide
  • SAAF catastrófica: três ou mais tromboses com intervalo menor que 7 dias. Ocorre por disfunção de múltiplos órgãos causada por microangiopatia difusa. SARA, insuficiência renal aguda e encefalopatia são as manifestações mais comuns. Requer anticoagulação precoce associada a corticoide, imunoglobulina e plasmaferese.

Sobre os exames laboratoriais, é importante frisar que muitas pessoas apresentam marcadores positivos e não apresentam manifestações clínicas no acompanhamento de longo prazo. O que deve ser valorizado é a persistência em dois ou mais exames com intervalo > 12 semanas a presença de aumento moderado a importante dos marcadores laboratoriais. Segundo o artigo da NEJM, seria anticardiolipina e/ou anti-beta-2-glicoproteína-1 > 40 GPL/MPL. Além disso, é importante que o teste do anticoagulante lúpico seja feito por laboratório com experiência no método e o paciente não pode estar anticoagulado.

No aspecto do tratamento, os autores reafirmam a superioridade da varfarina e da heparina como drogas de escolha, mesmo em eventos arteriais, indicando o AAS na gestação e na trombose de repetição. Outro aspecto importante é considerar que o evento trombótico é multifatorial e você não deve esquecer de avaliar o risco cardiovascular como um todo. Pacientes com risco moderado a alto podem se beneficiar da associação com o AAS. As evidências para uso dos novos anticoagulantes orais ainda são insuficientes, mas há estudos em andamento.

O tempo de tratamento é dividido em dois grupos:

  • Trombose sem fator provocador (ex: cirurgia ou trauma): toda a vida
  • Trombose com fator provocador: “less certain” – mas os autores deixam em aberto por quanto tempo…

Para nossa surpresa, os autores não indicam AAS na prevenção primária da população em geral, mesmo com sorologia de moderado a alto risco (> 40 GLP/MLP). Há indicação apenas nas gestantes. Por outro lado, eles lembram que estes pacientes – assintomáticos, mas com laboratório positivo – se beneficiam e profilaxia de TVP com heparina sempre que houver fator provocador, incluindo as primeiras seis semanas de puerpério.

Autor:

Referências:

  • David Garcia, M.D., and Doruk Erkan, M.D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. May 24, 2018. N Engl J Med 2018; 378:2010-2021. DOI: 10.1056/NEJMra1705454
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