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A hipertensão arterial pulmonar (HAP) caracteriza-se por elevação da pressão e resistência na circulação pulmonar, levando a sintomas inespecíficos como dispneia e dor torácica. A doença acomete cerca de dez em cada um milhão de pessoas nos Estados Unidos e, se não tratada, evolui com elevados índices de morbidade e mortalidade. O diagnóstico pode ser considerado em qualquer paciente com quadro de dispneia e o tratamento evoluiu substancialmente nas últimas décadas. Essa revisão teve por finalidade reunir os principais tópicos no diagnóstico e tratamento da doença.
Definição e classificação da hipertensão pulmonar (HP)
Um nível de pressão acima de 20mmHg na artéria pulmonar aferida pelo cateterismo cardíaco direito é diagnóstico de HP e a classificação dos subtipos é fundamental para o manejo correto da doença. Ela pode ser dividida em cinco grupos. O grupo 1 é a própria hipertensão arterial pulmonar, em que a doença é localizada no vaso e é caracterizado pela presença de pressão da artéria pulmonar acima de 20 mmHg, pressão pré-capilar abaixo de 15 mmHg e resistência da artéria pulmonar acima de 3 Wood. O grupo 2 engloba as doenças relacionadas ao coração esquerdo. O grupo 3 fica a cargo das doenças pulmonares como o DPOC, as doenças intersticiais e a hipoxemia. O grupo 4 é representado pela tromboembolia pulmonar crônica e o grupo 5 por doenças multifatoriais e de causas incertas
Fisiopatologia da HAP
A distinção entre HP pré e pós-capilar é fundamental para a compreensão da doença. A HP pré-capilar existe quando a elevação da pressão da artéria pulmonar deve-se ao aumento da resistência nas artérias pulmonares proximais aos capilares pulmonares, e está sempre presente na HAP. A remodelação vascular com espessamento da parede vascular por hipertrofia ou hiperplasia, contribui principalmente para o aumento da resistência vascular pulmonar e, posteriormente, para o aumento da pressão média da artéria pulmonar. Tratamentos eficazes visam idealmente o remodelamento das artérias pulmonares assim como reduzir a vasoconstrição.
Apresentação clínica
Os sintomas da hipertensão arterial pulmonar são inespecíficos, assim como diversas doenças pulmonares. O sintoma mais relatado pelos pacientes é a dispneia (98%), fadiga (19%), síncope (8%) e dor torácica (7%) que podem ocorrer ao exercício ou ao repouso à medida que a doença avança. O exame físico demonstra hiperfonese da valva pulmonar na grande maioria dos casos, com o surgimento de alterações com a progressão da disfunção ventricular direita. O ecocardiograma é a principal ferramenta de rastreio da HP, entretanto, a confirmação do diagnóstico se faz através do cateterismo cardíaco direito.
Tratamento da hipertensão arterial pulmonar
O tratamento da HAP baseia-se em três vias principais: o aumento do óxido nítrico, estimulação da via da prostaciclina e inibição da via da endotelina. A combinação de medicamentos é superior à monoterapia, sobretudo na redução do risco e prognóstico. O objetivo do tratamento após a estratificação é manter o paciente em baixo risco. Os inibidores da fosfodiesterase-5 como o sildenafil e o tadalafil foram associados a redução da classe funcional e melhora do teste de caminhada. Entre os antagonistas da endotelina destacam-se a ambrisentana e a bosentana com redução da vasoconstrição sistêmica. Já os agonistas da prostaciclina, as principais drogas são o epoprostenol, o treprostinil e o iloprost.
Desde o surgimento da terapia específica a mortalidade pela hipertensão arterial pulmonar praticamente caiu pela metade. É fundamental o encaminhamento a centros de referência para adequado manejo e estratificação dos pacientes. No Brasil, a terapia específica para HAP está em consulta pública para liberação das medicações específicas pelo SUS.
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Mensagens práticas
- A principal causa de hipertensão pulmonar são as doenças do coração esquerdo como a insuficiência cardíaca. Nesses casos, os pacientes não devem receber terapia específica como sildenafil.
- Pacientes com hipertensão arterial pulmonar devem ser encaminhados a centros de referência para serem estratificados e devidamente tratados.
- A terapia combinada, com duas ou três drogas, é atualmente o tratamento de escolha para a maioria dos pacientes.
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