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A hipertensão arterial pulmonar (HAP ou HP) é definida como a pressão média nas artérias pulmonares (PAPm) ≥ 25 mmHg (medida direta por RHC). O tratamento depende da sua causa:
| Tipo 1 | HAP primária ou idiopática
HIV Colagenoses |
Epoprostenol ou treprostinil
Bosentan ou Ambrisentan Sildenafil ou tadalafil Selexipag Riocigaut |
| Tipo 2 | Cardiopatia | Trate a cardiopatia
± diurético ± vasodilatores ± oxigênio |
| Tipo 3 | Doenças pulmonares | Oxigênio
Broncodilatadores ± corticoide |
| Tipo 4 | TEP crônico | Anticoagulação plena
Riociguat |
| Tipo 5 | Outras causas | Trate a doença de base |
Este tratamento é dividido em medidas gerais, para alívio sintomático, e terapias específicas para HAP, que nos estudos mostraram melhora sintomática e/ou de sobrevida. A terapia específica só está indicada nos pacientes tipo 1 de HAP!!
Tratamento geral
- Oxigênio quando pO2 < 60 mmHg e/ou saturação < 88-90%
- Diuréticos
- Nifedipino ou diltiazem de ação prolongada, nos pacientes com resposta positiva ao teste vasodilatador
Tratamento específico
- Agonistas da prostaciclina: ação vasodilatadora e anti-plaquetária. Por via oral, há o selexipag (a forma oral do treprostinil não mostrou bons resultados em dois ensaios clínicos); inalatória, o iloprost; parenteral (EV), o próprio iloprost, o epoprostenol e o tresprostinil (que também existe SC, mas como causa muita dor na injeção é pouco utilizado). Os efeitos adversos são os típicos das prostaciclinas: flush facial, náuseas, vômitos e diarreia.
- Antagonistas da endotelina: inibem a endotelina, que tem ação vasoconstritora. As drogas são bosentan e macitentan, antagonistas não seletivos, e o novo ambrisentan, específico para receptor tipo A da endotelina-1. Têm como efeito colateral hepatotoxicidade e edema de MMII.
- Inibidores da PDE5 (fosfodiesterase): aumentam a concentração de óxido nítrico. Têm como exemplos a sildenafila, a tadalafila e a vardenafila. Os efeitos colaterais comuns são hipotensão, flush facial, congestão nasal e cefaleia.
- Estimuladores da guanilato ciclase: riociguat, funciona como agonista do receptor de óxido nítrico. É a única droga aprovada para um tipo não-1 de hipertensão pulmonar. Efeitos adversos são raros, sendo síncope o mais comum (4% dos pacientes).
A grande dúvida atual no tratamento da HAP é qual droga começar e se há benefícios na combinação. Isso porque são drogas caras, de administração difícil e com potencial de interação medicamentosa. Para quem quiser leitura mais aprofundada, sugerimos uma revisão sistemática recente e a diretriz de 2015 da ESC.
A diretriz recomenda que o tratamento inicial seja baseado na estratificação de risco, que mostramos em nosso texto “abordagem ao paciente com hipertensão arterial pulmonar”.
- Risco baixo ou moderado: pode ser monoterapia ou terapia dupla. Não há preferência na monoterapia, dependendo da disponibilidade e preferência de médico e paciente. No Brasil, o mais comum é começarmos por inibidores da PDE5, como a sildenafila, por fácil disponibilidade e custeio, já que o bosentan e o riociguat, as outras drogas orais, são caras e dependem de pré-autorização para aquisição pelo SUS.
- Risco alto: já comece com terapia dupla ambrisenta + tadalafila. Considere precocemente epoprostenol parenteral.
Como há poucos estudos comparando as opções de tratamento, a maior parte dos autores, incluindo a diretriz da ESC, recomendam que a preferência é a associação ambrisenta + tadalafila. Já para os pacientes mais graves, em especial aqueles CF IV e/ou com rápida progressão dos sintomas, a preferência é pelos agentes parenterais, com destaque para o epoprostenol.
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Autor:
Editor-chefe médico da PEBMED ⦁ Pós-doutorado em Medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) ⦁ Coordenador da Cardiologia do Niterói D’Or ⦁ Professor da Universidade Federal Fluminense (UFF)
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