A doença ocorre predominantemente em crianças jovens, sendo que 80% dos pacientes têm menos de 5 anos de idade. Adolescentes e adultos podem preencher critérios para síndrome do choque tóxico.Geralmente há febre alta (até 40 °C), remitente e que não responde aos antibióticos; dura de 1 a 2 semanas sem tratamento, mas pode persistir por 3 a 4 semanas. A febre prolongada é um dos fatores de risco para o desenvolvimento da doença coronariana.

Além da febre, há 5 características clínicas da doença: congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato; eritema da mucosa oral e faríngea com língua “em framboesa” e lábios secos e fissurados sem ulceração; eritema e edema das mãos e dos pés; várias formas de eritema (maculopapular, polimorfo ou escalatiniforme) mais acentuada na área da virilha; linfadenopatia cervical não supurativa, geralmente unilateral, com linfonodos de ≥ 1,5 cm de diâmetro. Essas características podem ocorrer em diferentes períodos no curso da doença.

A descamação perineal é comum na fase aguda. Já a descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés começa 1 a 3 semanas após o início da doença, podendo progredir e envolver toda a mão e o pé.

Outras características que podem estar presentes são: irritabilidade extrema, meningite asséptica, diarreia, hepatite leve, hidropsia da vesícula biliar, uretrite e meatite com piúria estéril, otite média e artrite (geralmente afeta mãos, joelhos, tornozelos ou quadris, sendo autolimitada).

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Pode ocorrer miocardite, que se apresenta por taquicardia sem proporção da febre, e pericardite, com pequeno derrame pericárdico. Os aneurismas das coronarianas se desenvolvem em até 25% dos pacientes não tratados. Os aneurismas gigantes (≥ 8 mm de diâmetro interno) geram maior risco de ruptura, trombose ou estenose e infarto do miocárdio.

Em geral, é dividida em 3 fases:

• Fase febril aguda: dura de 1 a 2 semanas. Há febre e outros sinais agudos. A manifestação cardíaca é a miocardite. Em alguns casos pode haver síndrome de ativação macrofágica.
• Fase subaguda: em geral, dura até a quarta semana. Começa quando a febre e os outros sinais agudos desaparecem, porém irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival podem persistir. Está associada à descamação, trombocitose, desenvolvimento de aneurisma coronariano e maior risco de morte súbita nos que desenvolveram aneurisma.
• Fase de convalescença: começa quando todos os sinais clínicos da doença desaparecem e continua até que a VHS e a PCR retornem ao normal, em torno de 6-8 semanas após o início da doença.

Achados que predizem evolução mais grave: Sexo masculino, < 1 ano de idade, febre prolongada, febre recorrente após um período afebril, baixos níveis de hemoglobina ou plaquetas, aumento de neutrófilos e bastonetes, hiponatremia e baixos níveis de albumina e IgG séricos ajustados para a idade.

Não existem testes diagnósticos específicos, mas alguns achados laboratoriais são característicos.

Hemograma: Anemia normocítica e normocrômica é comum. Leucometria é normal ou elevada, com predominância de neutrófilos e formas imaturas. Plaquetas geralmente com contagem normal na primeira semana, aumentando rapidamente por volta da segunda a terceira semana de doença. Pode passar de 1.000.000/mm³.

Marcadores inflamatórios: Elevação de VHS, PCR e outros reagentes de fase aguda estão quase universalmente presentes na fase aguda, podendo persistir por 4 a 6 semanas. Valores de ferritina sérica podem estar elevados 5 vezes acima dos valores normais. Valores acima de 5000 ng/mL são vistos na síndrome de ativação macrofágica, uma das complicações mais graves da doença de Kawasaki.

Outras alterações laboratoriais: Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e pleocitose do líquor podem estar presentes.

Marcadores de autoimunidade: Anticorpos antinucleares e fator reumatoide são negativos.

Ecocardiograma bidimensional: É útil para detectar aneurisma de artérias coronarianas e deve ser feito por cardiologista pediátrico. Deve ser realizado no momento do diagnóstico e novamente após 2-6 semanas de doença. Se os dois resultados forem normais, repetir 6-8 semanas após o início da doença. Caso não haja anormalidades nesse período, estudos adicionais de acompanhamento são opcionais quando a VHS estiver normalizada. Nos pacientes com anormalidades nas coronarianas, realizar ecocardiogramas mais frequentes, segundo orientação do cardiologista pediátrico.

• Congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato;
• Alterações nos lábios e cavidade oral;
• Linfadenopatia cervical;
• Alteração de extremidades;
• Exantema polimorfo.

Doença de Kawasaki atípica ou incompleta: Febre persistente com menos de quatro das outras manifestações da doença, com alterações laboratoriais e/ou ecocardiográficas sugestivas da doença.

• Escarlatina;
• Síndrome do choque tóxico;
• Sarampo;
• Infecção por adenovírus;
• Reações de hipersensibilidade a drogas, incluindo a síndrome de Stevens-Johnson;
• Artrite idiopática juvenil;
• Leptospirose;
• Febre das Montanhas Rochosas.

Abordagem Terapêutica

Fase aguda: Imunoglobulina EV 2 g/kg durante 10-12 horas COM AAS 80-100 mg/kg/dia, VO, 6/6 horas. A IVIG deve ser administrada até o 10° dia de início da doença, preferencialmente até o 7° dia. Em crianças que se apresentam após esse período, a IVIG pode ser realizada naquelas com: febre persistente sem outra explicação OU alterações coronarianas associadas com marcadores de inflamação (PCR ou VHS) aumentados. A aspirina em dose média a alta deve ser feita até que a criança permaneça afebril. ;

Fase de convalescença: AAS 3-5 mg/kg, VO, 24/24 horas até 4-6 semanas após o início da doença.

Manutenção: Indicada em pacientes com acometimento coronariano:

• AAS 3-5 mg/kg, VO, 24/24h ± clopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia);
• Muitos especialistas acrescentam Varfarina 0,05-0,34 mg/kg/dia, geralmente 0,1 mg/kg/dia, VO, 24/24 horas. Ajustar a dose para atingir INR de 2,0-2,5 (em pacientes particularmente de risco para trombose ou aneurismas de artéria coronária
• que se expandem rapidamente).

Trombose coronariana aguda: Tratamento fibrinolítico com ativador do plasminogênio tecidual, estreptoquinase ou uroquinase sob a supervisão de um cardiologista pediátrico.