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Whitebook: conheça a Doença de Kawasaki e sua abordagem terapêutica

Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre os efeitos da ciclosporina na redução das sequelas da cardiopatia na doença de Kawasaki. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da doença de Kawasaki.

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Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

Doença de Kawasaki é uma vasculite febril aguda da infância, que afeta principalmente as artérias de médio calibre, com predileção pelas coronarianas. Ainda com etiologia desconhecida, mas fortemente sugerida uma origem infecciosa.

Fisiopatologia: Há um intenso infiltrado inflamatório da parede vascular. Nos vasos mais intensamente afetados, a inflamação envolve as três camadas da parede vascular, destruindo a lâmina elástica interna. O vaso perde sua integridade estrutural e enfraquece, o que resulta em dilatação ou na formação de aneurisma.

A doença ocorre predominantemente em crianças jovens, sendo que 80% dos pacientes têm menos de 5 anos de idade. Adolescentes e adultos podem preencher critérios para síndrome do choque tóxico.Geralmente há febre alta (até 40 °C), remitente e que não responde aos antibióticos; dura de 1 a 2 semanas sem tratamento, mas pode persistir por 3 a 4 semanas. A febre prolongada é um dos fatores de risco para o desenvolvimento da doença coronariana.

Além da febre, há 5 características clínicas da doença: congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato; eritema da mucosa oral e faríngea com língua “em framboesa” e lábios secos e fissurados sem ulceração; eritema e edema das mãos e dos pés; várias formas de eritema (maculopapular, polimorfo ou escalatiniforme) mais acentuada na área da virilha; linfadenopatia cervical não supurativa, geralmente unilateral, com linfonodos de ≥ 1,5 cm de diâmetro. Essas características podem ocorrer em diferentes períodos no curso da doença.

A descamação perineal é comum na fase aguda. Já a descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés começa 1 a 3 semanas após o início da doença, podendo progredir e envolver toda a mão e o pé.

Outras características que podem estar presentes são: irritabilidade extrema, meningite asséptica, diarreia, hepatite leve, hidropsia da vesícula biliar, uretrite e meatite com piúria estéril, otite média e artrite (geralmente afeta mãos, joelhos, tornozelos ou quadris, sendo autolimitada).

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Pode ocorrer miocardite, que se apresenta por taquicardia sem proporção da febre, e pericardite, com pequeno derrame pericárdico. Os aneurismas das coronarianas se desenvolvem em até 25% dos pacientes não tratados. Os aneurismas gigantes (≥ 8 mm de diâmetro interno) geram maior risco de ruptura, trombose ou estenose e infarto do miocárdio.

Em geral, é dividida em 3 fases:

  • Fase febril aguda: dura de 1 a 2 semanas. Há febre e outros sinais agudos. A manifestação cardíaca é a miocardite. Em alguns casos pode haver síndrome de ativação macrofágica.
  • Fase subaguda: em geral, dura até a quarta semana. Começa quando a febre e os outros sinais agudos desaparecem, porém irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival podem persistir. Está associada à descamação, trombocitose, desenvolvimento de aneurisma coronariano e maior risco de morte súbita nos que desenvolveram aneurisma.
  • Fase de convalescença: começa quando todos os sinais clínicos da doença desaparecem e continua até que a VHS e a PCR retornem ao normal, em torno de 6-8 semanas após o início da doença.

Achados que predizem evolução mais grave: Sexo masculino, < 1 ano de idade, febre prolongada, febre recorrente após um período afebril, baixos níveis de hemoglobina ou plaquetas, aumento de neutrófilos e bastonetes, hiponatremia e baixos níveis de albumina e IgG séricos ajustados para a idade.

Não existem testes diagnósticos específicos, mas alguns achados laboratoriais são característicos.

Hemograma: Anemia normocítica e normocrômica é comum. Leucometria é normal ou elevada, com predominância de neutrófilos e formas imaturas. Plaquetas geralmente com contagem normal na primeira semana, aumentando rapidamente por volta da segunda a terceira semana de doença. Pode passar de 1.000.000/mm3.

Marcadores inflamatórios: Elevação de VHS, PCR e outros reagentes de fase aguda estão quase universalmente presentes na fase aguda, podendo persistir por 4 a 6 semanas. Valores de ferritina sérica podem estar elevados 5 vezes acima dos valores normais. Valores acima de 5000 ng/mL são vistos na síndrome de ativação macrofágica, uma das complicações mais graves da doença de Kawasaki.

Outras alterações laboratoriais: Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e pleocitose do líquor podem estar presentes.

Marcadores de autoimunidade: Anticorpos antinucleares e fator reumatoide são negativos.

Ecocardiograma bidimensional: É útil para detectar aneurisma de artérias coronarianas e deve ser feito por cardiologista pediátrico. Deve ser realizado no momento do diagnóstico e novamente após 2-6 semanas de doença. Se os dois resultados forem normais, repetir 6-8 semanas após o início da doença. Caso não haja anormalidades nesse período, estudos adicionais de acompanhamento são opcionais quando a VHS estiver normalizada. Nos pacientes com anormalidades nas coronarianas, realizar ecocardiogramas mais frequentes, segundo orientação do cardiologista pediátrico.

Doença de Kawasaki típica: Presença de febre por pelo menos 5 dias, e ao menos quatro das outras cinco características clínicas da doença:

  • Congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato;
  • Alterações nos lábios e cavidade oral;
  • Linfadenopatia cervical;
  • Alteração de extremidades;
  • Exantema polimorfo.

Doença de Kawasaki atípica ou incompleta: Febre persistente com menos de quatro das outras manifestações da doença, com alterações laboratoriais e/ou ecocardiográficas sugestivas da doença.

  • Escarlatina;
  • Síndrome do choque tóxico;
  • Sarampo;
  • Infecção por adenovírus;
  • Reações de hipersensibilidade a drogas, incluindo a síndrome de Stevens-Johnson;
  • Artrite idiopática juvenil;
  • Leptospirose;
  • Febre das Montanhas Rochosas.

Internação hospitalar: Em todos os casos de doença de Kawasaki. Muito importante acompanhamento com ecocardiograma seriado devido à grave complicação: aneurisma de coronarianas.

Fase aguda: Imunoglobulina EV 2 g/kg durante 10-12 horas COM AAS 80-100 mg/kg/dia, VO, 6/6 horas. A IVIG deve ser administrada até o 10° dia de início da doença, preferencialmente até o 7° dia. Em crianças que se apresentam após esse período, a IVIG pode ser realizada naquelas com: febre persistente sem outra explicação OU alterações coronarianas associadas com marcadores de inflamação (PCR ou VHS) aumentados. A aspirina em dose média a alta deve ser feita até que a criança permaneça afebril. ;

Fase de convalescença: AAS 3-5 mg/kg, VO, 24/24 horas até 4-6 semanas após o início da doença.

Manutenção: Indicada em pacientes com acometimento coronariano:

  • AAS 3-5 mg/kg, VO, 24/24h ± clopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia);
  • Muitos especialistas acrescentam Varfarina 0,05-0,34 mg/kg/dia, geralmente 0,1 mg/kg/dia, VO, 24/24 horas. Ajustar a dose para atingir INR de 2,0-2,5 (em pacientes particularmente de risco para trombose ou aneurismas de artéria coronária
  • que se expandem rapidamente).

Trombose coronariana aguda: Tratamento fibrinolítico com ativador do plasminogênio tecidual, estreptoquinase ou uroquinase sob a supervisão de um cardiologista pediátrico.

Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.

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