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Whitebook: saiba mais sobre a Neuromielite Óptica

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Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre a Eculizumab aprovado para Neuromielite Óptica. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da Neuromielite Óptica.

Veja as melhores condutas médicas no Whitebook Clinical Decision!

Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

neuromielite optica

Neuromielite Óptica

Definição

Neuromielite óptica (NMO) e distúrbios do espectro neuromielite óptica (NMOSD) são desordens inflamatórias do sistema nervoso central, caracterizadas por desmielinização severa mediada imunologicamente, e lesão axonal, predominantemente, direcionada para nervos ópticos e medula espinhal.

Fisiopatologia

Acredita-se que a fisiopatologia da NMO seja primariamente mediada pelo sistema imunológico humoral. Nos últimos anos, um passo importante foi a identificação de um autoanticorpo específico da doença NMO, o anticorpo NMO-IgG, também referido como o autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4). A desmielinização envolve múltiplos segmentos da medula espinhal e os nervos ópticos com perda axonal associada, infiltração linfocitária perivascular e proliferação vascular.

Autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4): Os títulos no nadir dos ataques clínicos mostraram correlacionar-se com o comprimento das lesões da medula espinhal longitudinalmente extensas. Além disso, os títulos séricos de anti-AQP4 se correlacionam com a atividade clínica da doença, diminuem após o tratamento imunossupressor e permanecem baixos durante as remissões.

Apresentação Clínica

As principais características do NMO incluem ataques agudos de neurite óptica bilateral ou rapidamente sequencial (levando à perda visual grave) e/ou mielite transversa (frequentemente causando fraqueza nos membros, perda sensorial e disfunção da bexiga) com um curso tipicamente recidivante e/ síndrome de tronco. Os ataques ocorrem com mais frequência ao longo dos dias, com graus variáveis de recuperação ao longo de semanas a meses.

Neurite óptica: perda visual + dor à movimentação dos olhos. Na NMO, o quadro é grave (acuidade igual ou pior que 20/200). Ataques de neurite óptica individual em NMO são indistinguíveis de síndromes isoladas de neurite óptica ou aqueles relacionados à esclerose múltipla, embora a perda visual seja geralmente mais grave em NMO.

Mielite: acometimento longitudinalmente extenso, ao menos 3 segmentos vertebrais envolvidos. Normalmente, há edema importante e o padrão de lesão é centromedular. Com frequência, há uma síndrome medular completa: tetra ou paraparesia com nível sensitivo e disfunção esfincteriana. Dor e espasticidade podem fazer parte do quadro clínico.

Síndrome de tronco: soluços incoercíveis, náusea e vômitos ocorrem em 43% dos pacientes com NMO. Alteração da motilidade ocular, prurido, neuralgia do trigêmeo também podem compor quadro;

Hipersonia/narcolepsia pode representar uma síndrome diencefálica;

Síndrome encefálica com déficit focal como hemiparesia ou encefalopatia.

Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.
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