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Whitebook: saiba o que é e como identificar a anemia aplásica

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Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre o que todo clínico deve saber sobre anemia aplásica. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação clínica da anemia aplásica.

Veja as melhores condutas médicas no Whitebook Clinical Decision!

Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

Definição: Caracteriza-se por redução ou ausência de precursores hematopoiéticos na medula óssea, resultando em pancitopenia e aplasia medular. Pode ser hereditária ou adquirida. As formas hereditárias geralmente são diagnosticadas na infância, quando são observados defeitos físicos associados a citopenias (ex.: baixa estatura, manchas café com leite, polegares anormais na anemia de Fanconi).

Fisiopatologia: Dentre os mecanismos fisiopatogênicos, ressalta-se o papel do complexo da telomerase. Os telômeros (extremidades dos cromossomos) encurtam progressivamente a cada divisão celular, e o complexo da telomerase é composto por proteínas que alongam o comprimento dos telômeros após cada divisão. Sem o mecanismo de reparo, há encurtamento progressivo dos telômeros, chegando a um ponto crítico, o que resulta em cessação da divisão celular e apoptose.

Anamnese

Quadro clínico: As manifestações clínicas estão associadas à anemia, à neutropenia e à trombocitopenia desenvolvidas (ex.: fadiga, infecções recorrentes e sangramentos mucosos). Mulheres no menacme costumam relatar hipermenorreia.

Marcadores de gravidade:

  • Infecções fúngicas invasivas;
  • Neutropenia grave e prolongada;
  • Sangramento no sistema nervoso central.

Fatores de risco:

  • Exposição a agentes químicos (ex.: pesticidas, solventes) e drogas (ex.: sulfonamidas, anticonvulsivantes, nifedipina, cloranfenicol);
  • Exposição à radiação ionizante;
  • Infecções virais (ex.: parvovírus B19, hepatites virais, HIV);
  • Doenças autoimunes;
  • Gestação;
  • Anorexia nervosa.

Exame Físico

As alterações estão associadas à anemia, à neutropenia e à trombocitopenia desenvolvidas (exemplos: palidez, febre, taquicardia, petéquias, equimoses). Não são evidenciadas linfonodomegalias ou esplenomegalia.

O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de pancitopenia, associada à reticulocitopenia. A avaliação da medula óssea revela hipocelularidade importante com redução de todos os elementos, sendo que as células hematopoiéticas residuais são morfologicamente normais.

Exames de rotina:

  • Hemograma;
  • Contagem de reticulócitos;
  • Esfregaço de sangue periférico;
  • Função renal e eletrólitos;
  • Função hepática;
  • Vitamina B12 e ácido fólico;
  • Sorologia para HIV;
  • LDH e haptoglobina;
  • Citometria de fluxo para hemoglobinúria paroxística noturna;
  • Aspirado de medula óssea, incluindo citogenética;
  • Biópsia de medula óssea.

Anemia aplásica moderada:

  • Celularidade medular < 30%;
  • Bicitopenia ou pancitopenia, sem critérios para anemia aplásica grave.
    • Anemia aplásica grave:

    • Celularidade medular < 25%;
    • Pelo menos, dois desses achados no sangue periférico: reticulócitos < 40.000/mm3, neutrófilos < 500/mm3 e/ou plaquetas < 20.000/mm3.

Anemia aplásica muito grave

  • Critérios para anemia aplásica grave, com neutrófilos < 200/mm³.

  • Hemoglobinúria paroxística noturna;
  • Mielodisplasia;
  • Leucemia aguda;
  • Infiltração medular por tumor sólido;
  • Anemia megaloblástica grave.

Indicações de internação:

  • Neutropenia febril;
  • Sangramentos graves e/ou refratários;
  • Fadiga intensa.

Indicações de alta:

  • Controle dos sinais e sintomas;
  • Garantia de retorno rápido ao hospital em caso de recorrência.

Escore prognóstico:

  • Anemia aplásica moderada:
    • Celularidade medular < 30%;
    • Bicitopenia ou pancitopenia, sem critérios para anemia aplásica grave.
  • Anemia aplásica grave:
    • Celularidade medular < 25%;
    • Pelo menos, dois desses achados no sangue periférico: reticulócitos < 40.000/mm3, neutrófilos < 500/mm3 e/ou plaquetas < 20.000/mm3.
  • Anemia aplásica muito grave:
    • Critérios para anemia aplásica grave, com neutrófilos < 200/mm3.
Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.

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