Paciente sexo masculino, 6 anos, com queixa de perda visual e cefaleia, pior evolutivamente, com surgimento há cerca de quatro meses. Exames laboratoriais sem alterações expressivas. Veja a tomografia e responda o quiz!
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1. Pergunta
Paciente sexo masculino, seis anos, com queixa de perda visual e cefaleia, pior evolutivamente, com surgimento há cerca de quatro meses. Exames laboratoriais sem alterações expressivas. Pela indisponibilidade da ressonância magnética no serviço, optamos pela realização de tomografia computadorizada do crânio.
Diante da história clínica, faixa etária e achados de imagem, qual sua principal possibilidade diagnóstica?
Correto
Craniofaringioma é um tumor benigno (grau I pela OMS), frequentemente cístico da região selar derivado do epitélio da bolsa de Rathke. Eles são classificados em dois tipos: o adamantimomatoso (costuma ser cístico e predomina na infância) e papilar (sólido, adultos mais velhos).
Este tumor apresenta distribuição etária bimodal: primeiro pico dos 5-15 anos e segundo pico nos adultos, acima dos 50 anos, com uma distribuição semelhante entre os sexos (H=M). Em geral, quanto ao quadro clínico, a criança cursa frequentemente com cefaleia, baixa estatura e algum grau de distúrbio visual.
A melhor pista na tomografia computadorizada do crânio será a presença de uma lesão predominantemente suprasselar, sólida ou cística, parcialmente calcificada na criança (até 90% das lesões calcificam). Na ressonância magnética a lesão terá uma intensidade de sinal variável, dependendo do conteúdo do cisto. O tamanho da lesão é variável, mas em geral no momento do diagnóstico já se apresenta como lesão volumosa, acima de 5 cm.
Resumindo, diante de uma lesão suprasselar devemos pensar em algumas possibilidades diagnósticas, como: cisto de fenda de Rathke, craniofaringioma, aneurisma e os adenomas hipofisários. Na criança os craniofaringiomas, respondem por cerca de 50% das lesões nesta topografia. A presença de calcificações auxilia ainda mais a pensar nesta possibilidade diagnóstica já que o cisto da fenda de Rathke por exemplo, não calcifica. Lembrar também que os adenomas embora sejam muito comuns nos adultos, são raros nas crianças pré-púberes.
Referências bibliográficas:
- Clark AJ et al: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs Nerv Syst. 29(2): 231:08,2013.
- Puget S, at al. Pediatric craniopharyngiomas classification and treatment according to the degree of hypothalamic involvement. J Neurosurg 106 (1 Suppl): 3-12; 2017.
Incorreto
Craniofaringioma é um tumor benigno (grau I pela OMS), frequentemente cístico da região selar derivado do epitélio da bolsa de Rathke. Eles são classificados em dois tipos: o adamantimomatoso (costuma ser cístico e predomina na infância) e papilar (sólido, adultos mais velhos).
Este tumor apresenta distribuição etária bimodal: primeiro pico dos 5-15 anos e segundo pico nos adultos, acima dos 50 anos, com uma distribuição semelhante entre os sexos (H=M). Em geral, quanto ao quadro clínico, a criança cursa frequentemente com cefaleia, baixa estatura e algum grau de distúrbio visual.
A melhor pista na tomografia computadorizada do crânio será a presença de uma lesão predominantemente suprasselar, sólida ou cística, parcialmente calcificada na criança (até 90% das lesões calcificam). Na ressonância magnética a lesão terá uma intensidade de sinal variável, dependendo do conteúdo do cisto. O tamanho da lesão é variável, mas em geral no momento do diagnóstico já se apresenta como lesão volumosa, acima de 5 cm.
Resumindo, diante de uma lesão suprasselar devemos pensar em algumas possibilidades diagnósticas, como: cisto de fenda de Rathke, craniofaringioma, aneurisma e os adenomas hipofisários. Na criança os craniofaringiomas, respondem por cerca de 50% das lesões nesta topografia. A presença de calcificações auxilia ainda mais a pensar nesta possibilidade diagnóstica já que o cisto da fenda de Rathke por exemplo, não calcifica. Lembrar também que os adenomas embora sejam muito comuns nos adultos, são raros nas crianças pré-púberes.
Referências bibliográficas:
- Clark AJ et al: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs Nerv Syst. 29(2): 231:08,2013.
- Puget S, at al. Pediatric craniopharyngiomas classification and treatment according to the degree of hypothalamic involvement. J Neurosurg 106 (1 Suppl): 3-12; 2017.
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