Página Principal > Cardiologia > Cardiomiopatia hipertrófica e o risco de morte súbita
estetoscópio em cima de um eletrocardiograma

Cardiomiopatia hipertrófica e o risco de morte súbita

Tempo de leitura: 4 minutos.

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética caracterizada por uma hipertrofia ventricular esquerda, sem dilatação do ventrículo esquerdo e sem nenhuma outra causa subjacente que possa levar a ela. Acomete indivíduos de ambos os sexos e todas as idades.

A hipertrofia ventricular tem sua localização mais comum na região do septo interventricular, porém pode se apresentar em outras localizações como a porção apical. É uma doença onde a apresentação clínica pode ser das mais diversas, indo desde pacientes totalmente assintomáticos com diagnóstico realizado por exames de rotina, passando por dor torácica, dispneia, podendo até ter como primeira manifestação a morte súbita.

Na prática clínica diária, um paciente com miocardiopatia hipertrófica sintomático tende a queixar-se de sintomas obstrutivos da saída do ventrículo esquerdo, como dor torácica, lipotímia e dispneia.

A doença se apresenta semiologicamente com um sopro sistólico, variando em intensidade, geralmente em foco aórtico acessório que tende a aumentar com manobras que diminuem o retorno venoso e o tamanho da cavidade ventricular esquerda, como a manobra de Valsalva.

O eletrocardiograma pode mostrar sinais de hipertrofia ventricular esquerda como aumento de voltagem e padrão de strain nas precordiais, ou pode ser totalmente normal.

O exame definidor do diagnóstico é o ecocardiograma, que vai mostrar discrepância na comparação de tamanho das paredes do VE. Geralmente a desproporção é septal, mas há variações como a hipertrofia das porções septais denominada Yamaguchi.

Mais do autor: ‘Devo prescrever AAS para pacientes sem doença arterial coronariana?’

A ressonância magnética vem ganhando espaço não somente no diagnóstico dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, assim como na avaliação do prognostico.

Os pacientes com miocardiopatia hipertrófica estão em maior risco de morte súbita que a população geral, motivo pelo qual atenção especial deve ser dada aos fatores de risco para essa condição.

A estratificação da morte súbita é imperativa nesses pacientes, principalmente para a definição da profilaxia primária com o cardiodesfibrilador implantável.

Atualmente, podemos utilizar duas ferramentas de estratificação, a recomendada pela AHA na qual avaliamos a presença de cinco variáveis clinico-laboratoriais (síncope inexplicada, espessura do septo maior ou igual a 30mm, resposta anormal da pressão arterial no teste ergométrico [queda da PA no exercício], taquicardia ventricular sustentada no holter e história familiar de morte súbita) ou a HCM risk-SCD (calculadora virtual), elaborada pela ESC na qual avalia-se idade, história familiar de morte súbita, síncope inexplicada, gradiente VE/AO, espessura ventricular máxima, diâmetro do átrio esquerdo e TVNS.

Dentre as terapêuticas disponíveis para a profilaxia da morte súbita, somente o cardiodesfibrilador implantável foi efetivo para a melhora do prognóstico nesses pacientes. A sua indicação é grau de recomendação I em pacientes para profilaxia secundária (que apresentaram evento de morte súbita abortada ou taquicardia ventricular com instabilidade hemodinâmica) e IIa para profilaxia primaria.

Em trabalho publicado por MARON et al, o número de fatores de risco não identificou os pacientes com maior taxa de choques apropriados, porém a presença da síncope foi o preditor mais forte para intervenções apropriadas do CDI.

É médico e também quer ser colunista do nosso Portal? Clique aqui e inscreva-se!

A presença do realce tardio da ressonância magnética é um preditor de desfechos nos pacientes com a doença diagnosticada e a quantidade de fibrose tem relação com mortalidade nesses pacientes.

Recentemente, foi publicado um trabalho que a presença de realce tardio com extensão maior que 15% da massa do ventrículo esquerdo dobrava o risco de morte súbita nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.

Em conclusão, devemos ter em mente que a miocardiopatia hipertrófica, mesmo sendo de rara apresentação, deve ser sempre imaginada em pacientes com sintomas obstrutivos da saída de VE, familiares de portadores da doença e com alterações de sobrecarga de VE no ECG sem uma explicação plausível. Os pacientes assintomáticos que recebem o diagnóstico por exames de rotina devem ser estratificados para morte súbita do mesmo modo que os sintomáticos.

Todos os pacientes com miocardiopatia hipertrófica devem ser afastados de atividades esportivas competitivas. A cirurgia de miectomia e o tratamento clínico apenas aliviam os sintomas obstrutivos. Morte súbita abortada ou alto risco para morte súbita devem ser tratados com CDI.

Abreviações:
– AO: Aorta
– CDI: cardiodesfibrilador implantável
– ECG: eletrocardiograma
– ESC: Sociedade Europeia de Cardiologia
– TVNS: taquicardia ventricular não sustentada
– VE: ventrículo esquerdo

Quer ficar por dentro das últimas diretrizes de Cardiologia? Então, baixe GRÁTIS nosso e-book aqui!

Autor:

Literatura recomendada:

  • Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW; 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American college of Cardiology
    Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2011;124(24):2761-96.
  • Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35:2733-79
  • Castro M et al. Cardiomiopatia Hipertrófica Apical Rev Bras Cardiol. 2014;27(1):559-62
  • Kaufman R.O teste de exercício na estratificação do risco de morte súbita nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.Rev DERC. 2015;21(3):76-77
  • Maron BJ, Spirito P, Shen WK, Haas TS, Formisano F, Link MS,Epstein AE, Almquist AK, Daubert JP, Lawrenz T, Boriani G, EstesNA III, Favale S, Piccininno M, Winters SL, Santini M, Betocchi S,Arribas F, Sherrid MV, Buja G, Semsarian C, Bruzzi P. Implantable cardioverter-defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. JAMA 2007;298:405–412.
  • Green JJ1, Berger JS, Kramer CM, Salerno M. Prognostic value of late gadolinium enhancement in clinical outcomes for hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging.2012; 5(4): 370-7.
  • Chan RH, Maron BJ, Olivotto I, Pencina MJ, Assenza GE, Haas T, Lesser JR, Gruner C, Crean AM, Rakowski H, Udelson JE, Rowin E, Lombardi M, Cecchi F, Tomberli B, Spirito P, Formisano F, Biagini E, Rapezzi C, De Cecco CN, Autore C, Cook EF, Hong SN, Gibson CM, Manning WJ, Appelbaum E, Maron MS. Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2014;130(6):484-95.
  • O'Hanlon R, Grasso A, Roughton M, Moon JC, Clark S, Wage R, et al..Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010;56:867–74

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *

Esse site utiliza o Akismet para reduzir spam. Aprenda como seus dados de comentários são processados.



Esse site utiliza cookies. Para saber mais sobre como usamos cookies, consulte nossa política.