Apresentação Clínica

Anamnese

Quadro clínico:

Muitos pacientes são assintomáticos. Nos indivíduos sintomáticos, fadiga e prurido são comuns. Pode haver também febre, calafrios,
sudorese noturna e dor em quadrante superior direito do abdome.

Marcadores de gravidade:

• Complicações de colestase (exemplos: colelitíase, colangite);
• Disfunção hepática/cirrose;
• Hipertensão portal;
• Colangiocarcinoma, câncer de vesícula biliar e carcinoma hepatocelular;
• Deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).

Fatores de risco:

• História familiar positiva.

Exame Físico

Pode ser normal ou revelar icterícia, hepatomegalia, esplenomegalia e escoriações.

Abordagem Diagnóstica

O diagnóstico deve ser suspeitado em indivíduos com colestase, particularmente se predomínio de fosfatase alcalina.

Mais de 90% dos pacientes com colangite esclerosante primária têm retocolite ulcerativa associada. Por isso, recomenda-se investigar doença inflamatória intestinal nos indivíduos diagnosticados com a colangite. Por outro lado, colangite esclerosante primária ocorre em apenas cerca de 5% dos pacientes com retocolite ulcerativa (e em menos com doença de Crohn). Logo, a investigação rotineira da colangite nos casos de doença inflamatória intestinal não é indicada.

Exames de rotina:

• Hepatograma e função hepática;
• ANCA;
• Exames de imagem (preferencialmente colangiografia);
• Anticorpo antimitocôndria (para excluir cirrose biliar primária);
• Dosagem de IgG4 (níveis elevados associam-se a curso rapidamente progressivo e baixa resposta à corticoterapia).