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Essa semana, no portal da PEBMED, falamos sobre as novas diretrizes para manejo da colangite. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, falaremos sobre a apresentação clínica e abordagem diagnóstica da colangite esclerosante primaria.
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Apresentação Clínica
Anamnese
Quadro clínico:
Muitos pacientes são assintomáticos. Nos indivíduos sintomáticos, fadiga e prurido são comuns. Pode haver também febre, calafrios,
sudorese noturna e dor em quadrante superior direito do abdome.
Marcadores de gravidade:
- Complicações de colestase (exemplos: colelitíase, colangite);
- Disfunção hepática/cirrose;
- Hipertensão portal;
- Colangiocarcinoma, câncer de vesícula biliar e carcinoma hepatocelular;
- Deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).
Fatores de risco:
- História familiar positiva.
Exame Físico
Pode ser normal ou revelar icterícia, hepatomegalia, esplenomegalia e escoriações.
Abordagem Diagnóstica
O diagnóstico deve ser suspeitado em indivíduos com colestase, particularmente se predomínio de fosfatase alcalina.
Mais de 90% dos pacientes com colangite esclerosante primária têm retocolite ulcerativa associada. Por isso, recomenda-se investigar doença inflamatória intestinal nos indivíduos diagnosticados com a colangite. Por outro lado, colangite esclerosante primária ocorre em apenas cerca de 5% dos pacientes com retocolite ulcerativa (e em menos com doença de Crohn). Logo, a investigação rotineira da colangite nos casos de doença inflamatória intestinal não é indicada.
Exames de rotina:
- Hepatograma e função hepática;
- ANCA;
- Exames de imagem (preferencialmente colangiografia);
- Anticorpo antimitocôndria (para excluir cirrose biliar primária);
- Dosagem de IgG4 (níveis elevados associam-se a curso rapidamente progressivo e baixa resposta à corticoterapia).
e "adicionar à tela de início".