Fibrose Pulmonar Idiopática: estudo mapeia características de pacientes latino-americanos

A fibrose pulmonar idiopática é definida como uma forma de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva de causa desconhecida.

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A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é definida como uma forma de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva de causa desconhecida. Geralmente é irreversível, progressiva e fatal dentro de alguns anos. A doença apresenta fenótipos clínicos, tornando-se particularmente de difícil avaliação, mesmo em centros especializados. Por isso, foram desenvolvidos registros nacionais e regionais para obter uma compreensão mais clara de características radiológicas, funcionais e morfológicas da FPI.

Leia também: ATS 2022: novas diretrizes para o manejo da fibrose pulmonar idiopática

O objetivo principal do estudo foi determinar as características demográficas, clínicas, funcionais e radiológicas dos pacientes com FPI na América Latina no momento do diagnóstico e ao longo de sua doença e registrar os tratamentos utilizados, sua eficácia e sua segurança na prática clínica.

Estudo mapeia características de pacientes latino-americanos com Fibrose Pulmonar Idiopática

Métodos

Centros de referência em doenças intersticiais pulmonares de vários países da América Latina foram convidados a participar do registro. Os coordenadores nacionais foram encarregados de promover o registro em seu país e incentivar os pneumologistas a enviar dados de seus pacientes. De novembro de 2017 a novembro de 2019, pacientes com mais de 50 anos de idade com diagnóstico de FPI de acordo com os critérios da ATS/ERS/ALAT/JRS de 2011 foram incluídos, independentemente da progressão da doença.

Variáveis demográficas, clínicas, laboratoriais, tomográficas, funcionais, histopatológicas e de tratamento foram analisadas.

Resultados

Ao todo, 761 pacientes com FPI de 14 países da América Latina foram incluídos para análise, 74,7% eram do sexo masculino, com média de idade de 71,9 + 8,3 anos. Em geral, houve um longo período de sintomas antes do diagnóstico definitivo (mediana de 1 ano). Nos testes funcionais, detectou-se CVF de 70,9% e DLCO de 53,7%. Entre todos os participantes, 72% receberam ao menos um medicamento antifibrótico (pirfenidona ou nintedanib) e 11,2% dos pacientes tiveram uma exacerbação aguda, dos quais 38 (45,2%) morreram por esta causa.

​​O registro complementa os resultados relatados em outros estudos e ensaios clínicos randomizados e, como outros países, inclui maior proporção de pacientes idosos do sexo masculino. Ao exame físico, 97,2% dos pacientes apresentavam crepitações em velcro, destacando a importância desse sinal como ferramenta para a detecção precoce da FPI. É interessante notar que 8,4% dos pacientes incluídos tinham história familiar de fibrose pulmonar. Embora esse achado não foi corroborado por estudos genéticos, sugere que cerca de 1 em cada 10 pacientes com FPI aparentemente pode ter fibrose pulmonar familiar. Em termos de tratamento, é importante chamar a atenção para a baixa proporção de pacientes que foram tratados com corticosteroides e imunossupressores (4,2%). Este tratamento tem sido associado a uma maior taxa de hospitalização e mortalidade em pacientes com FPI.

Saiba mais: ATS 2022: inibidores de fosfodiesterase 4 para fibrose pulmonar idiopática

Mensagens Práticas:

  • A FPI é o protótipo das doenças intersticiais pulmonares e conhecer as características da doença é fundamental para o manejo;
  • A doença ainda é pouco reconhecida, o que aumenta o tempo do início de sintomas até o diagnóstico;
  • Os antifibróticos são as principais drogas utilizadas no tratamento, sendo utilizados por um número considerável de pacientes na América Latina, apresentando melhor perfil de tolerabilidade que os ensaios clínicos.
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Especialidades

# Caro F, Buendía-Roldán I, Noriega L, et al., Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment, Archivos de Bronconeumología. 2022. DOI: 10.1016/j.arbres.2022.04.007.