Ginecologia e Obstetrícia

Gestantes com síndrome de Marfan: uma atualização sobre as complicações aórticas

Tempo de leitura: 3 min.

A síndrome de Marfan (SMF) é uma doença do tecido conjuntivo causada por mutações no gene FBN1, o qual é responsável por codificar a proteína fibrilina-1. Esta proteína é um importante componente estrutural das fibras elásticas da túnica média das grandes artérias (FRANKEN, 2016). De acordo com Russo (2021), pacientes com SMF no geral e em gestantes, apresentam uma limitação na estratificação de risco de dissecção de aorta. Afinal, não existem biomarcadores precisos disponíveis, principalmente nos pacientes que não foram submetidos a testes genéticos e não têm estabelecido um genótipo de alto risco.  Em tais casos, a tomada de decisão gira em torno dos diâmetros da raiz da aorta, e os limites de segurança para gravidez debatidos são entre 4 e 4,5 cm (RUSSO, 2021). Sendo que alguns autores sugerem reparar eletivamente a raiz aórtica antes da gestação se a medição for maior que este limite citado acima (FRANKEN, 2016).

Leia também: Síndrome de Marfan: o que é, como identificar e tratar

Tome as melhores decisões clinicas, atualize-se. Cadastre-se e acesse gratuitamente conteúdo de medicina escrito e revisado por especialistas
Cadastrar Login

Estudo recente

Em maio de 2021 foi publicado um estudo de coorte retrospectivo envolvendo 169 mulheres com SMF no Journal of the American College of Cardiology. Este estudo teve como objetivo descrever a experiência com essas pacientes no período de 1982 a 2020 para resolver e mostrar lacunas na assistência prestada às gestantes e mulheres em idade fértil com SMF. É um dos maiores estudos envolvendo o tema, merecendo nossa atenção e reflexão de como melhorar a assistência à gestante com SMF.

Saiba mais: Irbesartana reduz taxa de dilatação da aorta no Marfan

Segundo Narula (2021), as gestantes com diâmetro da raiz da aorta de até 4,5 cm antes do pré-parto tiveram dimensões aórticas estáveis durante toda a gestação. As pacientes da pesquisa em questão que tiveram dissecção de aorta tipo A durante a gravidez não tinham o conhecimento da patologia, mostrando a importância do diagnóstico prévio à gestação. Já a dissecção de aorta tipo B no pós-parto ocorre e é imprevisível, tornando um evento de alto risco para mãe e necessidade de acompanhamento da mesma por equipe multidisciplinar. Narula e seus colaboradores (2021) acreditam que os dados colhidos durante todo o estudo fornecem uma justificativa para atualizar as diretrizes existentes nos Estados Unidos de recomendações de gravidez em mulheres com SMF.

Conclusão

A gravidez em mulheres com síndrome de Marfan está associada a um aumento do risco de dissecção no período periparto, embora não pareça haver risco elevado para eventos aórticos no seguimento de longo prazo (NARULA, 2021). Mulheres que apresentam a raiz aórtica com dimensões de até 4,5 cm necessitam apenas de monitoramento clínico cuidadoso e imagens seriadas durante o período gestacional.  Apesar dessa pesquisa recente ressaltar a importância do conhecimento da patologia pré-parto para estratificação apropriada de risco e aconselhamento pré-gestacional, além de nos mostrar o baixo risco de dissecção de aorta tipo A, a dissecção tipo B permanece uma complicação incerta que justifica estudos mais abrangentes. 

Autor(a):

Referências bibliográficas:

  • Narula N, Devereux RB, Malonga GP, et al. Pregnancy-related aortic complications in women with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2021;78:870-879. doi: 10.1016/j.jacc.2021.06.034
  • Russo ML, Yetman AT. Further evidence for the safety considerations in pregnancy of women with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2021;78:880-882. doi: 10.1016/j.jacc.2021.07.010
  • Franken R, Groenink M, Waard V, et al. Genotype impacts survival in Marfan syndrome, European Heart Journal, Volume 37, Issue 43, 14 November 2016, Pages 3285–3290. doi: 10.1093/eurheartj/ehv739
Compartilhar
Publicado por
Letícia Suzano Lelis Bellusci

Posts recentes

Os novos anticoagulantes orais estão sendo mais utilizados que os antagonistas da vitamina K em pacientes com FA?

Os novos anticoagulantes surgiram como uma alternativa e mostraram eficácia e segurança semelhante ou melhor…

15 horas atrás

Whitebook: coombs indireto – o que é e como solicitar?

Essa semana, falamos sobre o coombs indireto em obstetrícia. Em nossa publicação de conteúdos do…

19 horas atrás

Diagnóstico de policitemia vera: conceitos importantes

Policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa caracterizada por aumento da massa eritrocitária. Saiba mais.

1 dia atrás

AAP 2021: avaliação de sepse tardia e terapia empírica em prematuros extremos

O objetivo de um estudo apresentado na AAP 2021 foi definir a frequência da sepse…

1 dia atrás

Podcast da Pebmed: dissecção da artéria vertebral. Como diagnosticar e tratar? [podcast]

No episódio de hoje, Henrique Cal, vai discutir sobre causas que podem levar à dissecção…

1 dia atrás

Destaque das diretrizes no manejo do tabagismo

O tabagismo é a principal causa de morte evitável no mundo. Atualmente são cerca de…

2 dias atrás