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Qual é a relação entre morte súbita cardíaca e canalopatias – parte 1

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A morte súbita é definida como morte natural inesperada que ocorre dentro de uma hora após início dos sintomas. Entretanto, quando não presenciada, refere-se à morte de um indivíduo dentro de 24 horas após ser visto vivo e em estado normal de saúde.

O termo morte súbita inexplicável é utilizado em casos que, mesmo após exames exaustivos depois do óbito, não se consegue determinar uma causa conclusiva.

A morte súbita de origem cardíaca é responsável por aproximadamente 85% dos casos, a maioria dos casos relatados em pacientes com mais de 40 anos é por doença coronariana ou evento isquêmico; porém, naqueles pacientes abaixo de 35 anos, os óbitos são frequentemente causados por síndromes arrítmicas, com ou sem alteração estrutural cardíaca – por alterações genéticas que podem ser herdadas.

Cardiomiopatias – cardiomiopatia hipertróficas, cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia arritmogênica-, são caracterizadas por lesões estruturais que predispõem às arritmias, devido a alterações genéticas nas proteínas encontradas no sarcômero, nos desmossomos ou no citoesqueleto.

As arritmias como causa de canalopatias -Síndrome do QT longo, Sd de Brugada, Sd do QT curto e taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica- são devidas a alterações genéticas nos canais iônicos ou proteínas.

Síndrome de Brugada

Foram observadas características idênticas entre os pacientes ressuscitados de morte súbita cardíaca causada por fibrilação ventricular documentada e alterações descritas como elevações do segmento ST nas derivações precordiais direitas em um coração estruturalmente normal, surgindo então a hipótese de uma síndrome.

A princípio, a Síndrome de Brugada era usada para definir o bloqueio de ramo direito com a elevação persistente do segmento ST, causando a morte súbita. Passou-se a perceber uma associação do evento morte súbita com maior frequente no período noturno, principalmente em homens em torno de 40 anos de idade.

A primeira manifestação da doença geralmente ocorre durante o repouso ou sono, mais em adultos, sendo endêmica no sudeste asiático e a segunda causa de morte entre homens jovens. A proporção de óbitos entre homens e mulheres é de 9:1.

No eletrocardiograma, sua apresentação clínica característica é a elevação do segmento ST nas derivações V1 a V3 e bloqueio do ramo direito.

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O diagnóstico é baseado nas características do eletrocardiograma, sendo bastante difícil, visto que os pacientes podem permanecer completamente assintomáticos ou sofrer morte súbita secundária à taquicardia ventricular polimórfica.

São três os tipos de eletrocardiograma descritos para essa síndrome, o tipo I caracterizado por supradesnivelamento do segmento ST, seguido por uma onda T negativa, com pouca ou nenhuma separação isoelétrica e uma morfologia encurvada (Figura 1).

O tipo II e III apresentam padrão em forma de sela, com aumento inicial e uma elevação do segmento ST maior que 2 mm para o tipo II e menor para tipo III (Figura 2).

O padrão tipo I é diagnóstico da síndrome de Brugada e o padrão tipo II ou III, que se transforma em tipo I após indução por fármacos antiarrítmicos de classe I, também podem ser considerados (Figura 3).

Figura 1
Figura 2
Figura 3

A síndrome de Brugada é uma canalopatia genética de herança com padrão autossômico dominante. A primeira alteração genética identificada foi no gene SCN5A, que codifica a subunidade α do canal de sódio cardíaco. Desde então, foram identificadas várias outras mutações.

As manifestações clínicas são caracterizadas por episódios de taquicardia ventricular polimórfica rápida, com padrão de bloqueio de ramo direito e elevação segmento ST de V1 a V3; ocorrem com maior incidência em homens com idade de 40 anos. Quando esses episódios terminam espontaneamente, os pacientes podem evoluir para síncope, porém, quando eles se sustentam, pode evoluir para morte súbita cardíaca.

A indicação do implante do cardiodesfibrilador para paciente com síndrome de Brugada do tipo I é para os que se apresentam com sintomas de fibrilação ventricular, síncope ou naqueles assintomáticos que induzem uma taquicardia ventricular polimórfica com estimulação elétrica.  (figura 4).

Figura 4

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Referências:

  • Fernández-Falgueras A, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada R, Campuzano O. Cardiac Channelopathies and Sudden Death: Recent Clinical and Genetic Advances. 2017 Jan 29;6(1). pii: E7. doi: 10.3390/biology6010007.
  • Zipes, D. P., & Jalife, J. (2009). 5th, Cardiac electrophysiology: From cell to bedside. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.

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