Doença de Fahr, também denominada: Calcificação Simétrica dos Gânglios da Base, Calcinose estriado-pálido-denteada, Síndrome da Calcinose Cerebral, Calcificações Cerebrais não ateroescleróticas, entre outras.

O caso relata um paciente, que procura atendimento médico, apresentando alterações do comportamento, do humor, desordens dos movimentos e história de crises convulsivas controladas com fenobarbital; foram encontradas alterações tomográficas compatíveis com o padrão descrito para a doença de Fahr (presença de depósitos anormais de cálcio de maneira bilateral e simétrica no parênquima cerebral acometendo predominantemente os gânglios da base).

Trata-se de um doença degenerativa rara, frequentemente na 4a década de vida, de forma semelhante em ambos os sexos. Apresentação clínica é variável, da forma assintomática até sintomas neurológicos e psiquiátricos diversos como: deterioração da função cognitiva (demência), alterações motoras, alteração da linguagem, convulsões, cefaleias e rigidez muscular. Outros sintomas descritos são manifestações extrapiramidais como parkinsonismo, distonia e tiques.

O diagnóstico geralmente é feito pela clínica, associada a hipocalcemia e padrão característicos na neuroimagem. Trata-se de uma doença de caráter progressivo e irreversível.

Referências:

• Shafaq Saleem e col. Fahr’s syndrome: literature review of current evidence. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 156.