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médico cuidando de criança com osteoporose secundária

Recomendações do consenso de especialistas para osteoporose secundária em crianças

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Foi publicado em fevereiro de 2020 no periódico Pediatric Rheumatology o consenso de especialistas para diagnóstico e tratamento de osteoporose secundária em crianças.

Osteoporose secundária

Esta condição é classicamente definida como:

    1. Presença de uma ou mais fratura vertebral na ausência de doença óssea localizada ou trauma de alta intensidade
    2. Densitometria óssea com Z-score ≤ -2 (ajustado para altura no caso de < percentil 3) e história de fratura clinicamente relevante, como:
      • Duas ou mais fraturas de ossos longos até a idade de 10 anos
      • Três ou mais fraturas de ossos longos até a idade de 19 anos

É importante lembrar que uma densitometria ≥ -2 não descarta a possibilidade da criança apresentar risco aumentado de fratura, especialmente se houver fatores de risco para osteoporose secundária (tabela 1).

Leia também: Avaliação do aumento no risco de fraturas ósseas em crianças com fraturas prévias

Tabela 1: Causas de osteoporose secundária.

Doenças neuromusculares Paralisia cerebral

Distrofia muscular de Duchenne

Síndrome de Rett

Miopatias

Doenças que levam à imobilismo

Doenças hematológicas Leucemias

Hemofilia

Talassemia

Doenças sistêmicas autoimunes LES juvenil

Dermatomiosite juvenil

AIJ sistêmica

Esclerose sistêmica

Doenças pulmonares Fibrose cística
Doenças gastrointestinais Doença celíaca

Doença inflamatória intestinal

Hepatopatia crônica

Alergia à proteína do leite de vaca

Doenças renais Síndrome nefrótica

Doença renal crônica

Doenças psiquiátricas Anorexia nervosa
Doenças infecciosas HIV

Imunodeficiências

Doenças endócrinas Atraso puberal

Hipogonadismo

Síndrome de Turner

Síndrome de Klinefelter

Deficiência de GH

Acromegalia

Hipertireoidismo

Diabetes

Hiperprolactinemia

Síndrome de Cushing

Insuficiência adrenal

Hiperparatireoidismo

Transtornos no metabolismo da vitamina D

Erros inatos do metabolismo Doença do acúmulo de glicogênio

Galactosemia

Doença de Gaucher

Doenças de pele Epidermólise bolhosa
Iatrogenia Glicocorticoides

Ciclosporina

Metotrexato

Heparina

Anticonvulsivantes

Radioterapia

Legenda: LES – Lúpus eritematoso sistêmico/AIJ – artrite idiopática juvenil

Um grupo de experts, composto por seis pediatras e cinco reumatologistas, todos membros da SERPE (Sociedade Espanhola de Reumatologia Pediátrica), foi convocado para discutir diversos temas acerca desse assunto. Foi usado a escala Oxford Centre for Evidence-Based Medicine para a graduação dos níveis de evidência.

Para a recomendação ser incluída, deveria haver um nível de concordância entre os experts acima de 70%. As recomendações resultantes estão expressas na tabela 2.

Tabela 2: Recomendações do painel de experts.

Recomendação NE GR NC
Recomendações gerais
1 Há necessidade de monitorizar DMO em pacientes com doenças crônicas, especialmente as endócrinas, nutricionais, reumatológicas, renais, metabólicas, hematológicas, neurológicas e gastrointestinais. Não há consenso universal de como ou quando fazer tal monitorização para todas as patologias. Seguir os guidelines existentes para cada patologia é a recomendação mais adequada. 4 D 95%
2 Atenção especial deve ser dada aos pacientes com doenças crônicas que recebem tratamentos que contribuem com o desenvolvimento de OP: ex: GCs, quimioterapia, anticonvulsivantes 2b B
Estilo de vida e hábitos de dieta
3 É importante identificar crianças que estão em risco de OP devido ao estilo de vida, imobilidade de longa data, anorexia ou desnutrição 2a B
4 Estabelecer dieta e hábitos saudáveis com ingesta adequada de nutrientes, cálcio e vitamina D para a idade 2a B
5 Crianças e adolescentes devem evitar uso de tabaco, cafeína e álcool 2a B
6 Exercícios de alto impacto e baixa frequência – como correr e pular – devem ser estimulados para crianças e adolescentes saudáveis 1a A
7 Esses exercícios também são recomendados para crianças com baixa DMO 3a C
8 Estimular a exposição solar nas mãos, braços e face de 6 a 8 minutos por dia no verão (evitar o sol das 10 às 15h) e 30 mins por dia no inverno 4 D 90%
Exames complementares
9 Crianças com doenças crônicas estão em risco aumentado de deficiência de vitamina D. É recomendado, portanto, monitoramento dos seus níveis – especialmente no inverno. 2a B
10 Para crianças e adolescentes em risco de OP, recomenda-se os seguintes exames: bioquímica sérica (cálcio total e iônico, fósforo, magnésio, proteínas totais, creatinina, ureia, glicose, 25-hidroxi vitamina D3, PTH, TSH e T4 livre), bioquímica urinária de 24 horas (cálcio, fósforo, creatinina, sódio, absorção tubular de fósforo), relação cálcio/creatinina em amostra urinária única e marcadores de turnover ósseo (fosfatase alcalina  5 D 83%
11 O papel de marcadores de turnover ósseo na população pediátrica com fragilidade óssea ainda não é bem estabelecido, mas podem ser úteis no seguimento e na avaliação de resposta ao tratamento. 5 D 80%
12 Avaliação de marcadores de turnover ósseo na urina não é recomendada para todos os pacientes devido à dificuldade técnica na coleta 5 D 90%
13 Testes complementares específicos (imunoglobulinas, anti-transglutaminase tecidual, cortisol sérico, prolactina, FSH, LH, progesterona, homocisteína ou estudos genéticos) podem ser considerados se houver suspeita clínica de alguma doença subjacente 5 D 90%
14 Interpretação dos valores dos testes deve levar em consideração os fatores que podem modifica-los, como idade, sexo, estagio puberal, etnia, hora da coleta, dieta e estação do ano 2b B
15 Como a baixa DMO é associada com risco aumentado de fratura, a DXA é o método mais adequado para avaliação óssea. No entanto não é um preditor absoluto do risco de fratura. 2a B
16 DXA da coluna lombar + de todo o corpo exceto a cabeça é o método mais adequado para medir a DMO na população pediátrica. 2a B
17 A análise de dados deve ser feita usando um software pediátrico (o software para adultos superestima a DMO). 2b B
18 Avaliação da densitometria da coluna lombar é recomendado para crianças menores que 5 anos por ser mais reprodutível e menor tempo de duração do exame.  2a B
19 Em crianças menores que 3 anos o uso da DXA não é recomendado pela baixa reprodutibilidade. Nesses casos usar o conteúdo mineral ósseo. 3a C
20 Em crianças com baixa estatura (<p3) ou com redução do crescimento recomenda-se o ajuste do resultado via um Z-score corrigido por altura. 2a B
21 Para crianças com contraturas articulares ou problemas de motilidade (ex: paralisia cerebral) a avaliação densitométrica do fêmur distal pode ser uma alternativa. 2a B
22 Para crianças com suspeita de OP secundária, recomenda-se a investigação de fratura vertebral da coluna lombar e torácica via RX em perfil, especialmente nos pacientes em uso de GCs. 2b B
23 Se a baixa massa óssea ou o fator de risco persistirem, realizar os RX de coluna lombar e torácica novamente após 1 ano. 3b C
24 O intervalo recomendado para repetição da DXA geralmente é de um ano, sendo o intervalo mínimo de seis meses. 3b C
25 DXA em seis meses pode ser usada para avaliar resposta ao tratamento em pacientes em uso de GC em altas doses, quimioterapia ou desnutrição. 3b C
26 Em crianças com fator de risco para OP secundária mas com DXA normal, a repetição do exame deve ser individualizado de acordo com o fator de risco. Em geral, o intervalo de 1 – 2 anos é recomendado até o paciente atingir o pico da massa óssea. 5 D 95%
Prevenção
27 Suplementação de cálcio pode melhorar a DMO de crianças com ingesta pobre em cálcio. No entanto, o aumento da ingesta de cálcio na dieta é preferível à suplementação. 5 D 90%
28 Em crianças com doenças crônicas, o tratamento adequado da doença de base é o passo mais importante na prevenção e tratamento de OP 2b B
Tratamento
29 Suplementação de vitamina D deve ser oferecida para todos os pacientes com doença crônica e nível sérico < 20 ng/mL e para aqueles com níveis entre 20-30 ng/mL e Z-score ≤-2 ou qualquer outro dado que indique fragilidade óssea. 4 D 90%
30 É recomendado suplementação de cálcio (na dieta ou via suplemento oral) e vitamina D (manter nível sérico >30 ng/mL) para crianças e adolescentes com baixa massa óssea ou osteoporose. 2b B-C
31 Em pacientes com doenças que cursam com má absorção intestinal, não se sabe a dose ideal de suplementação de cálcio e vitamina D. Nesses casos é recomendado a suplementação conforme a idade e monitorizar níveis de 25-hidroxi vitamina D3, iPTH e calciúria a cada 6 a 12 meses. 5 D 90%
32 Tratamento com bisfosfonados deve ser oferecido para crianças com osteoporose (Z-score ≤-2 + fratura patológica OU fratura vertebral independente de Z-score) 1b A
33 Tratamento com bisfosfonados pode ser considerado em pacientes com baixa massa óssea mas sem osteoporose nas seguintes situações:

  • Fator de risco presente E paciente com DXA com Z-score ≤-2,5 com tendência à piora em 2 DXAs com intervalo de um ano;
  • Fator de risco não mais presente, mas Z-score ≤-3,0 com tendência à piora em 2 DXAs com intervalo de um ano
5 D 78%
34 Bisfosfonados EV devem ser usados quando houver fratura vertebral, contraindicação à bisfosfonado VO ou quando for preferência do paciente. 3a B-C
35 Bisfosfonados VO podem ser usados quando não houver fratura vertebral, na ausência de contraindicações e na fase de desescalonamento do tratamento. 5 D 70%
36 O bisfosfonado deve ser suspenso ou desmamado nos pacientes que não apresentaram fratura no último ano e que atingiram um Z-score maior que -2. 5 D 90%
Seguimento
37 O seguimento é recomendado nos pacientes em risco para osteoporose nos quais o fator de risco persiste e foi instituído algum tratamento (cálcio, vitamina D, bisfosfonado ou outros). 4 D 95%
38 Cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, iPTH e 25-hidroxi vitamina D3 devem ser dosados anualmente. 4 D 90%
39 Durante o tratamento com vitamina D, os níveis séricos devem ser monitorizados a cada 6-12 meses. Se houver mudança na dose, monitorizar em 3-6 meses. 5 D 88%
40 Em pacientes que suplementam cálcio e/ou vitamina D, é recomendado a monitorização da relação cálcio/creatinina urinária ao menos uma vez por ano. Se houver aumento na calciúria ou se não for possível a sua monitorização, investigar nefrocalcinose com USG renal. 5 D 83%
41 É recomendado repetir a DXA 1 ano após a primeira, e então a cada 1-2 anos dependendo da tendência observada. O intervalo mínimo é de 6-12 meses. 4 D 93%
42 A investigação de fratura vertebral com RX de coluna em perfil é recomendada a cada 6 meses a 2 anos (média recomendada: 1 ano), de acordo com a magnitude do fator de risco e a funcionalidade da criança. 5 D 73%
43 Na população pediátrica com mobilidade reduzida por paralisia cerebral ou miopatias, o RX de coluna é recomendado aos 6-8 anos (ou antes em caso de dor na coluna), e então periodicamente até o fim do crescimento. 5 D 88%
44 Checar parâmetros laboratoriais antes da aplicação de bisfosfonados EV. No caso de bisfosfonados orais, recomenda-se checar a cada 6 meses. 5 D 83%
45 Recomenda-se DXA anual durante o tratamento com bisfosfonados. 5 D 85%
Osteoporose induzida por corticosteroides
46 É recomendado RX de coluna em perfil para avaliar fratura vertebral no começo do tratamento com GCs e após um ano.  2a B
47 Realizar DXA de coluna lombar ou corpo todo exceto cabeça nos primeiros 6 meses do tratamento com GCs e então a cada 9-12 meses enquanto o paciente estiver em uso de GCs. 4 D 85%
48 Recomenda-se suplementar cálcio (500-1000 mg/dia) e vitamina D (400 UI/dia) para pacientes que vão utilizar GCs por 3 meses ou mais. 2b B
49 Tratamento com cálcio e vitamina D deve ser mantido por 3 meses após a suspensão dos GCs. 5 D 88%
50 Crianças e adolescentes em uso crônico de GCs, Z-score ≤-2 e fraturas patológicas devem receber bisfosfonados, cálcio e vitamina D.  1b A
51 RX de coluna e DXA não são recomendados em crianças em uso de corticoide inalatório em dosagem menor que 800 mcg/dia, a não ser que tenham outros fatores de risco. 1b A

Legenda: NE – nível de evidência; GR – grau de recomendação; NC – nível de concordância; DMO – densidade mineral óssea; OP – osteoporose; GC – glicocorticoides; DXA – absorciometria por dupla emissão de raio x (densitometria óssea).

Mensagem prática

Esse artigo nos dá uma ferramenta útil para guiar o diagnóstico e tratamento de crianças e adolescentes em risco para osteoporose. As medidas profiláticas, diagnóstico precoce e tratamento adequado são essenciais para a melhora da saúde óssea da população pediátrica.

Autora:

Referência bibliográfica:

  • Galindo-Zavala, R., Bou-Torrent, R., Magallares-López, B. et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr Rheumatol 18, 20 (2020).

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