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médica auscultando menino com paniculite lúpica

Rituximabe é eficaz no tratamento da paniculite lúpica refratária na infância?

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O rituximabe pode ser um agente promissor no tratamento da paniculite lúpica (PL) refratária iniciada na infância, segundo o artigo Treatment of Childhood-Onset Lupus Erythematosus Panniculitis With Rituximab, publicado na edição de fevereiro da JAMA Dermatology.

Paniculite lúpica refratária

A paniculite lúpica (PL) de início na infância é uma doença crônica rara, desfigurante, que prejudica a qualidade de vida do paciente. Afeta a cabeça e o pescoço e pode ser confundida com outras condições patológicas da glândula parótida. A biópsia da pele é exigida para confirmação.

Não existem protocolos eficazes e bem estabelecidos para seu tratamento. Tradicionalmente, os antimaláricos têm sido considerados terapia de primeira linha. Corticosteroides sistêmicos, metotrexato e micofenolato de mofetila têm sido utilizados, com desfechos variáveis. Todavia, existem relatos emergentes sobre o uso bem-sucedido do rituximabe na PL. O uso de rituximabe já está bem estabelecido no tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e tem sido utilizado com sucesso no tratamento do LES predominantemente cutâneo subagudo e crônico refratários.

Diante de uma escassez de dados da literatura sobre as manifestações clínicas dessa doença e a melhor forma de tratá-la, os pesquisadores Correll e colaboradores objetivaram descrever as características clínicas da PL iniciada na infância e relatar o uso de rituximabe no tratamento de casos refratários.

Metodologia do estudo

Foi realizado um estudo retrospectivo observacional de série de casos, incluindo pacientes com PL iniciada na infância, atendidos pelos serviços de dermatologia e reumatologia pediátricas do University of Minnesota Masonic Children’s Hospital em Minneapolis, Estados Unidos, entre 1° de julho de 2014 e 1° de julho de 2018. Esses pacientes foram tratados com rituximabe. Os principais resultados e medidas avaliados foram a redução do número e tamanho de nódulos subcutâneos eritematosos e dolorosos (visualmente e por palpação), redução da atrofia facial e tolerabilidade do rituximabe em dois a 22 meses após o início da terapia.

Correll e colaboradores descreveram quatro pacientes [três homens; idade média no tratamento, 15 (desvio padrão – 5,9 anos)] com PL refratária de início na infância e que foram tratados com sucesso com rituximabe após falha de outras terapias.

  • Paciente 1 – Masculino, 18 anos. Apresentava nódulos faciais recorrentes, sensíveis e desfigurantes, com aumento de nódulos subcutâneos na face e no couro cabeludo. Esse paciente foi tratado com hidroxicloroquina, micofenolato de mofetila, azatioprina e, por fim, rituximabe;
  • Paciente 2 – Masculino, 22 anos. Tinha uma história de cinco anos de nódulos subcutâneos doloridos no couro cabeludo, pescoço e parte superior do dorso. Foi tratado com hidroxicloroquina, azatioprina e rituximabe. Os pacientes 1 e 2 eram irmãos;
  • Paciente 3 – Masculino, 7 anos. Apresentava doença de Kikuchi recorrente, atopia grave, história de lipoatrofia facial por um mês e nódulos subcutâneos eritematosos e dolorosos na face e no pescoço. Foi tratado, inicialmente, com prednisona e metotrexato, antes de ser tratado com hidroxicloroquina. Em seguida, por não apresentar melhora, foi iniciado rituximabe;
  • Paciente 4 – Feminino, 8 anos. Tinha história de um ano de nódulos doloridos nas bochechas e nas têmporas. Era a única paciente do sexo feminino, a mais jovem, e apresentava alopecia areata simultânea. Foi tratada com hidroxicloroquina e micofenolato de mofetila. Como não obteve nenhuma melhora, foi iniciado rituximabe. Essa paciente apresentou duas reações secundárias durante a primeira administração e que exigiram a descontinuação precoce do tratamento. No entanto, tolerou bem a segunda infusão. Seis meses após o tratamento, os pesquisadores observaram resolução do eritema, dos nódulos e da alopecia; no entanto, a lipoatrofia permaneceu marcada.

Leia também: Lúpus eritematoso sistêmico: como é o tratamento pediátrico?

Resultados

Todos os pacientes tiveram uma resposta rápida e sustentada à terapia com rituximabe, apresentando resolução dos nódulos eritematosos. A maioria apresentou melhora acentuada da lipoatrofia. Um paciente (25%) teve pequenas reações à infusão; fora isso, o tratamento foi bem tolerado. A resolução da PL após o tratamento com rituximabe pode implicar um papel mediado por anticorpos na doença. A história da doença da paciente 4, por ser diferente da dos outros pacientes, pode ser responsável pela falha na melhora da lipoatrofia.

Conclusões

O estudo tem limitações. Trata-se de uma pequena série retrospectiva de casos, em um centro único. Além disso, não há validação de ferramentas para medir a resposta ao tratamento na PL. Entretanto, apresenta relevantes implicações para a prática clínica.

De acordo com os pesquisadores, o diagnóstico pode ser tardio para pacientes que procuram atendimento por médicos não dermatologistas. Devido à localização dos nódulos nas bochechas, os pacientes do presente estudo foram, inicialmente, diagnosticados com parotidite ou tumor de parótida, apesar de nenhum deles ter sido submetido à biópsia da glândula. Dessa forma, Correll e colaboradores propõem que a PL seja incluída no diagnóstico diferencial de doenças da parótida. Segundo os autores, o diagnóstico histopatológico da PL é bem direto na maioria dos casos.

Mais da autora: Asma: produtos de limpeza podem aumentar o risco de desenvolver a doença em crianças?

Contudo, os achados das amostras de biópsia podem se sobrepor ao linfoma subcutâneo de células T tipo paniculite. Alguns estudiosos consideram essas doenças como pertencentes a um único espectro, com casos relatados de PL progredindo para linfoma. Portanto, uma avaliação clínica cuidadosa contínua e histopatológica para monitorar características atípicas é importante para excluir a evolução do linfoma subcutâneo de células T do tipo paniculite subcutânea.

Deste modo, mais estudos são necessários para entender melhor a imunopatogênese da PL e avaliar mais completamente a segurança e a eficácia do rituximabe em pacientes com PL infantil.

Autora:

Referência bibliográfica:

  • Correll CK, Miller DD, Maguiness SM. Treatment of Childhood-Onset Lupus Erythematosus Panniculitis With Rituximab [published online ahead of print, 2020 Feb 12]. JAMA Dermatol. 2020;10.1001/jamadermatol.2019.4984. doi:10.1001/jamadermatol.2019.4984

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