O tumor de Wilms (TW) é a neoplasia renal mais comum da infância. A fisiopatologia decorre de células renais mesenquimais pluripotentes que continuam a sua proliferação, sem realizar diferenciação em glomérulos e túbulos renais. O seu desenvolvimento tem relação com anormalidades cromossômicas, podendo ser hereditário ou ocorrer de forma esporádica. Pode ser unilateral, ou mais raramente, bilateral, acometendo os dois rins.
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Sobre o tumor de Wilms
A incidência dessa neoplasia é anterior aos cinco anos de idade da criança, na maioria dos casos. Entretanto, em crianças menores de um ano, o TW é raro. Pode estar associado a outras condições de saúde, como:
- Malformações do trato geniturinário: hipospádia, criptorquidia, genitália ambígua, digenesias gonadais.
- Síndromes: Beckwith- Wiedemann (gigantismo, macroglossia, hemi-hipertrofia, onfalocele, visceromegalias, microcefalia, eventração diafragmática), Perlmann, Sotos, Simpson Golabi- Behmel, Denys-Drash, WARG (aniridia, retardo mental e anomalias geniturinárias), Bloom;
- Aniridia isolada;
- Distúrbios de coagulação: Doença de Von Willebrand adquirida;
- Anomalias do sistema nervoso central;
- Anomalias do sistema musculoesquelético.
O estadiamento do tumor de Wilms, segundo SIOP e COG ocorre da seguinte maneira:
- I. Tumor restrito ao rim, completamente ressecável, cápsula intacta e vasos livres.
- II. Tumor que acomete rim e cápsula renal, entretanto não ultrapassa cápsula renal, remoção completa do trombo venoso em veia cava.
- III. Tumor residual local, margens positivas, linfonodos abdominais, implantes peritoneais, tumor irressecável, ruptura tumoral pré ou intraoperatória;
- IV. Metástase hematogênica (pulmão e fígado) ou linfonodos extra abdominais;
- V. Tumores bilaterais.
A criança com tumor de Wilms renal pode apresentar uma massa abdominal assintomática inicialmente, podendo apresentar posteriormente outros sinais e sintomas como:
- Dor abdominal;
- Astenia, palidez;
- Vômitos;
- Hipertensão arterial;
- Hematúria;
- Irritabilidade;
- Presença de trombos tumorais na veia renal, veia cava inferior ou coração, pode ocasionar: varicolece, hepatomegalia, ascite e insuficiência cardíaca congestiva;
- Febre;
- Distensão abdominal;
- Sinais metastáticos: dispneia, dor óssea, linfadenopatia, hepatomegalia, etc.
O TW pode se manifestar em outros locais, de forma mais rara, dentre eles o peritôneo. Dessa forma, os sinais e sintomas são relacionados a localização.
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Além dos sinais e sintomas, é importante que o enfermeiro saiba os exames complementares necessários, bem como as possíveis alterações nos exames laboratoriais.
- Ultrassonografia abdominal: avaliar massa renal. O uso de Doppler pode verificar a presença de trombos tumorais;
- Tomografia computadorizada: avaliar anatomia abdominal. O uso de contraste proporciona visualização dos limites tumorais e porção renal funcionante e comprometimento do rim contralateral;
- Radiografia e tomografia computadorizada de tórax: avaliar presença de metástase;
- Função renal: clearance de creatinina pode estar normal ou reduzido, e a creatinina sérica está elevada;
- Função hepática: enzimas hepáticas e bilirrubina podem estar normais ou elevadas;
- Hemograma completo: hemoglobina pode estar normal ou diminuída;
- Proteína e albumina séricos: normal ou baixa;
- Análise dos componentes de coagulação sanguínea: pode estar normal ou elevado se o TW provocar doença de Von Willebrand;
- Exame de urina: urina incolor ou avermelhada devido a hematúria que pode ser micro ou macroscópica, aumento de eritrócitos e proteinúria.
Abordagem da enfermagem
Na consulta de enfermagem à criança com tumor de Wilms, o enfermeiro deve investigar na anamnese o início e manifestação dos sinais e sintomas, presença de síndromes diagnosticadas ou outras condições de saúde, histórico familiar de tumores renais, histórico gestacional, exposição à radiação e substâncias químicas.
O exame físico deve ser realizado de forma completa, afim de identificar as manifestações da doença oncológica, bem como sinas de doença metastática. O enfermeiro deve inspecionar a região abdominal, atentando para o local e a extensão da massa abdominal, ultrapassagem da linha média (o TW não costuma ultrapassar a linha média), mobilidade, (o TW não se move com a respiração). Realizar palpação de maneira cautelosa, a massa é indolor à palpação, firme e lisa.
Outros aspectos que devem ser avaliados no exame físico são a dor, utilizando escalas apropriadas, avaliar região genital e observar presença de mal formações que podem estar associadas. Verificar sinais vitais e atentar para presença febre e hipertensão arterial, que é consequente da compressão da rede venosa renal e/ ou hipersecreção de renina pelos rins.
Em relação ao tratamento, é recomendado desde o início de qualquer doença oncológica a abordagem dos cuidados paliativos junto aos oncologistas, principalmente diante das condições com poucas possibilidades terapêuticas, muitos sintomas associados a doença principal e ao mau prognóstico. Além disso, o tratamento do TW varia de acordo com o estadiamento, classificação histológica com divisão em risco baixo, risco intermediário e alto risco, o protocolo selecionado pela instituição, etc.
- Cirurgia: nefrectomia radical, para todos os estádios. Biópsia aberta se o tumor for irressecável. Em pacientes com risco muito baixo, alguns protocolos recomendam somente a nefrectomia radical e observação, não sendo necessária outras modalidades de tratamento. As lesões metastáticas devem ser biopsiadas ou removidas
- Quimioterapia: pode ser feita pré ou pós operatória, dependendo do protocolo a ser seguido. Drogas que podem ser utilizadas: Vincristina Dactinomicina , Doxorrubicina , Etoposídeo , Carboplatina , Ifosfamida ,
- Radioterapia: se o tumor for estádio III, a radiação deve ser feita no flanco ou no abdome inteiro. Lesões metastáticas podem receber irradiação, de acordo com o protocolo.
- Transplante renal: nos casos de doença bilateral.
Os cuidados de enfermagem à criança com Tumor de Wilms são inúmeros, entretanto, os principais são:
- Manejo da dor.
- Controle da temperatura corporal.
- Cuidados relacionados aos procedimentos para o diagnóstico: coleta de sangue/urina para exames, encaminhamento para exames de imagem, etc.
- Cuidados pré e pós procedimentos cirúrgicos.
- Administração de agentes quimioterápicos, conforme prescrição.
- Manejo das reações adversas dos quimioterápicos.
- Hidratação venosa.
- Transfusão de hemocomponentes, diante de quadro de anemia, pancitopenia, induzidos por quimioterapia ou decorrentes da doença oncológica.
- Cuidados com dispositivos venosos e outros dispositivos invasivos.
- Apoio à criança e aos familiares e escuta ativa.
- Orientar sobre a condição clínica da criança, doença, manifestações, condutas terapêuticas, cuidados de enfermagem realizados, cuidados no domicílio, etc.
- Durante o tratamento quimioterápico, orientar sobre possíveis reações adversas, risco de toxicidades, cuidados específicos com cada quimioterápico, etc.
- Orientar procurar por serviço de aconselhamento genético as famílias que possuem histórico de Tumor de Willms.
- Orientar acompanhamento rigoroso ao serviço de oncologia pediátrica por pelo menos 60 meses, ou conforme recomendação médica.
- Orientar sobre a necessidade de realização de exames de imagem periodicamente, até 18 meses após o tratamento, para acompanhamento de possíveis recidivas.
- Orientar sobre a realização de ecocardiograma, periodicamente, para identificar possíveis toxicidades cardíacas.
- Orientar a criança, de acordo com o nível de entendimento, e os familiares acerca dos sinais e sintomas relacionados as reações adversas do tratamento (quimioterapia, radioterapia, e cirurgia), bem como a necessidade de reportar a equipe médica caso apresente algum deles.
Referências bibliográficas:
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- SIOP/PDOC: Clinical Guidelines for management of Children with Wilms in a low incoming setting. International Society Paediatric Oncology/ Paediatric Oncology in Developing Countries, 2013.
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