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Uma revisão sobre a displasia arritmogênica do ventrículo direito

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Algumas arritmias tem o potencial de causar morte súbita, sendo uma delas a displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD).

Displasia arritmogênica do ventrículo direito

É uma doença hereditária, predomínio do padrão autossômico dominante, do músculo cardíaco, que afeta predominantemente o ventrículo direito e que se caracteriza pela perda progressiva do tecido miocárdico ventricular com sua substituição por tecido fibrogorduroso, sendo uma das principais causa de morte súbita em jovens e atletas.

O local mais acometido do ventrículo direito é a região subepicárdica da parede livre do ventrículo direito (VD), sendo que até o presente momento mutações em mais de 12 genes foram identificados.

Manifesta-se tipicamente entre a terceira e a quinta décadas de vida e sua prevalência estimada varia de 1:2000 a 1:5000, sendo maior na população caucasiana e atletas. Apresenta-se como responsável de aproximadamente 5 a 20% dos casos de morte súbita em jovens.

A evolução clínica e natural da doença varia de um paciente assintomático com discretas anomalias estruturais do VD que é chamada de fase oculta, para fase arrítmica, onde apresenta palpitações, síncopes e arritmias sintomáticas do VD, podendo até chegar à morte súbita, passando para fase de falência de VD com progressiva substituição do tecido miocárdico por tecido fibrogorduroso e chegando na fase de falência biventricular.

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Diagnóstico e tratamento

Existe uma forma de pontuação para ajudar no diagnóstico, o Task Force Criteria revisado – C/DAVD, onde: critérios maiores somam dois pontos e menores um ponto; um total de quatro pontos são diagnosticados, escore de três pontos são classificados como prováveis e um ou dois pontos não preenchem critérios para diagnóstico.

A avaliação inicial com exames complementares inclui, ECG 12 derivações, ressonância magnética cardíaca, holter de 24h, ecocardiograma transtorácico e análise genética.

O tratamento se baseia na redução da mortalidade por arritmia ou por insuficiência cardíaca, prevenção da progressão da doença, melhora dos sintomas e da qualidade de vida.

Recomenda-se não participação de esportes competitivo ou de resistência. O uso de terapia antiarrítmica e betabloqueado é uma boa opção, a indicação do cardiodesfibrilador implantável para pacientes de alto risco e risco intermediário varia de classe indicação I até a classe IIb, o uso das demais medicações para insuficiência cardíaca varia em função do comprometimento estrutural.

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Referência bibliográfica:

  • Hachul, Denise Tessariol, Tratado de arritmias cardíacas: fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. 1ºedição. Rio de Janeiro – Atheneu, 2019.
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