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Whitebook: saiba o que é linfoma anaplásico de grandes células e como manejar

Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre casos de linfoma anaplásico de grandes células a partir de próteses de silicone. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision falaremos sobre linfoma anaplásico de grandes células.

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Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

Definição: Corresponde a um tipo de linfoma periférico de células T, subtipo agressivo de linfoma não Hodgkin. Predomina no sexo masculino e, em relação à faixa etária, há dois picos de incidência: o primeiro na pré-adolescência e adolescência e outro por volta dos 60 anos.

É subdividido em quatro formas:

  • Linfoma anaplásico de grandes células ALK-positivo;
  • Linfoma anaplásico de grandes células ALK-negativo;
  • Linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário;
  • Linfoma anaplásico de grandes células primário cutâneo.

Muitos pacientes, particularmente crianças e adultos jovens, apresentam translocações envolvendo a proteína ALK (anaplastic lymphoma kinase), o que induz o surgimento de doença linfoproliferativa. Os linfomas ALK-positivo associam-se a melhor prognóstico do que os ALK-negativo, os quais estão associados a outras translocações.

Morfologicamente, os subtipos sistêmicos e o primário cutâneo são semelhantes. As diferenças são clínicas e citogenéticas: nos sistêmicos, há manifestações extracutâneas e pode haver ou não translocações no gene ALK; no primário cutâneo, as manifestações são limitadas à pele e não tem relação com o gene ALK.

Anamnese

Quadro clínico: Os subtipos sistêmicos têm curso semelhante ao de outros tipos de linfomas agressivos, com crescimento rápido de linfonodos e sintomas sistêmicos (ex.: febre, sudorese noturna, perda ponderal).

Marcadores de gravidade:

  • Estágios avançados (III e IV);
  • Acometimento extranodal (ex.: fígado, pulmão, medula óssea, sistema nervoso central);
  • ALK-negativo;
  • Idade ? 40 anos;
  • Beta-2 microglobulina ? 3 mg/L.

Fator de risco:

  • Infecção pelo HIV.

Exame Físico

Assim como nos outros tipos de linfoma, o principal achado é a linfonodomegalia, em geral localizada. Nas formas cutâneas, podem ser observadas manchas, placas ou lesões tumorais.

O diagnóstico é suspeitado em pacientes com linfonodomegalias rapidamente progressivas e/ou lesões cutâneas, particularmente se houver sintomas B (febre, sudorese noturna e perda ponderal).

Os achados laboratoriais mais frequentes são inespecíficos (elevação de LDH e anemia). A biópsia de linfonodo ou de lesão cutânea é fundamental para diagnóstico e definição de subtipo. Exames de imagem e biópsia de medula óssea são indicados para avaliar a extensão da doença.

Exames de rotina:

  • Hemograma;
  • Esfregaço de sangue periférico;
  • Função renal e eletrólitos;
  • Função hepática;
  • LDH;
  • Ácido úrico;
  • Beta-2 microglobulina;
  • Coagulograma;
  • Sorologias;
  • Tomografia computadorizada de pescoço, tórax, abdome e pelve ou PET-TC (se disponível);
  • Aspirado e biópsia de medula óssea;
  • Biópsia de linfonodo ou de lesão cutânea.

  • Outros tipos de linfoma (ex.: micose fungoide, linfoma de Hodgkin).

Escore prognóstico – International Prognostic Index (IPI):

  • Critérios: idade > 60 anos; estágios III ou IV de Ann Arbor; > 1 sítio extranodal; performance status > 1; LDH elevado;
  • Risco baixo: 0 a 1 ponto;
  • Risco intermediário baixo: 2 pontos;
  • Risco intermediário alto: 3 pontos;
  • Risco alto: 4 a 5 pontos.

Para doença sistêmica, em geral, é feita quimioterapia sistêmica na tentativa de alcançar remissão completa. Pacientes com alto risco de recidiva devem ser avaliados quanto à possibilidade de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. Consolidação com radioterapia não é indicada rotineiramente, mas pode ser uma opção para indivíduos que não toleram a quimioterapia.

A forma cutânea costuma ter curso indolente, não havendo necessidade de tratamento sistêmico agressivo.

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Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.

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