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Criança representando a parte da população afetada pela Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

Dermatomiosite Juvenil (DMJ): Documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria

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Em maio de 2020 a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) emitiu uma nota científica intitulada “Dermatomiosite Juvenil”, que traz as principais características clínicas e epidemiológicas da doença, além de abordagem diagnóstica e terapêutica. Segue um resumo da publicação:

Definição de Dermatomiosite Juvenil:

  • A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune multissistêmica que cursa com inflamação da pele e da musculatura estriada.

Epidemiologia

  • A DMJ é rara
  • Incidência varia de 1,9 a 4 casos por milhão
  • A DMJ representa 16 – 20% dos casos de dermatomiosite
  • Distribuição igual entre os continentes
  • Mais prevalente no sexo feminino
  • Mais prevalente e mais grave na raça negra
  • Média do início dos sintomas: 5,7 a 6,9 anos de idade
  • Média da idade ao diagnóstico: 7,4 a 7,6 anos
  • 25% dos casos iniciam com menos de 4 anos de idade

Leia também: A utilidade dos autoanticorpos na prática da reumatologia pediátrica

Manifestações clínicas da Dermatomiosite Juvenil

  • Início geralmente insidioso
  • Manifestações gerais:
    • Febre
    • Indisposição
    • Fadiga
    • Anorexia
    • Perda de peso
    • Fenômeno de Raynaud (2 a 15% dos casos)
  • Manifestações cutâneas
    • Heliotropo (edema violáceo ou eritematoso em pálpebras)
    • Rash facial (geralmente não poupa o sulco nasolabial, difere do rash malar do lúpus)
    • Rash eritematopapular em superfícies extensoras das articulações dos dedos das mãos, joelhos e cotovelos (pápulas de Gottron)
    • Lipodistrofia (principalmente em face, tronco e membros superiores)
    • Úlceras cutâneas, especialmente em proeminências ósseas
  • Manifestações musculoesqueléticas
    • Fraqueza muscular proximal simétrica (geralmente nas cinturas pélvica e escapular)
    • Fraqueza de musculatura flexora do pescoço
    • Disfonia
    • Disfagia de transferência
    • Edema muscular
    • Dor muscular generalizada
    • Artrite / artralgia
    • Calcinose
  • Manifestações cardíacas
    • Pouco frequentes
    • Taquicardia
    • Pericardite
    • Miocardite (raro)
    • Arritmias (raro)
  • Manifestações pulmonares
    • Doença pulmonar restritiva nas formas mais graves
      • Ocorre por fraqueza da musculatura respiratória
    • Pneumopatia intersticial (raro, confere pior prognóstico)

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Exames complementares

  • Exames laboratoriais:
    • Avaliação de lesão muscular (CPK, aldolase, TGO, DHL)
    • Hemograma (pode mostrar anemia de doença crônica e leucócitose discreta, além de mielotoxicidade pelo tratamento)
    • Provas de atividade inflamatória (PCR e VHS)
    • FAN é positivo em 41 – 75% dos casos
    • Anticorpos miosite-específicos geralmente são negativos na DMJ
  • Outros exames:
    • Eletroneuromiografia
      • Geralmente só realizado se há dúvida no diagnóstico
      • Observa-se descargas repetitivas de alta frequência, potenciais de denervação e ondas polifásicas com amplitude e duração menores
    • Biópsia muscular
      • Também restrita a casos de dúvida diagnóstica ou falha ao tratamento
      • Permite o diagnóstico diferencial com outras miopatias
      • Geralmente é realizada no músculo deltoide ou quadríceps
      • Evitar utilizar o músculo no qual foi realizada a eletroneuromiografia (optar pelo lado contralateral)
    • Ressonância magnética
      • As imagens em T1 mostram a anatomia do músculo, podendo evidenciar fibrose, atrofia e lipossubstituição
      • As imagens em T2 com supressão de gordura ou STIR podem ver edema muscular (hipersinal), o que geralmente indica inflamação em atividade. Pode ver também sinais inflamatórios na pele, subcutâneo e fáscia muscular
      • Pode ajudar no raciocínio diagnóstico
      • Serve também para guiar o melhor sítio para biópsia muscular
    • Radiografia musculoesquelética
      • Rastreio de calcinoses

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Diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil

  • Baseado nos critérios de Boham e Peter de 1975
    • Diagnóstico “provável”: rash típico + 2 outros critérios
    • Diagnóstico “definitivo”: rash típico + 3 outros critérios

Critérios de Boham e Peter para dermatomiosite

  • Fraqueza muscular proximal e simétrica
  • Alterações de pele características: heliotropo e pápulas de Gottron
  • Elevação de enzimas musculares (CPK, aldolase, TGO e DHL)
  • Alterações características de miopatia e denervação na eletroneuromiografia
  • Biópsia muscular evidenciando necrose e inflamação

Diagnósticos diferenciais

  • Polimiosite juvenil
  • Miosites infecciosas
  • Psoríase
  • Lúpus eritematoso sistêmico
  • Miopatias congênitas
  • Distrofias musculares

Tratamento

  • Estabelecer metas de tratamento junto ao paciente e à família
  • Orientar que não há cura, e sim remissão
  • Medidas gerais:
    • Fotoproteção
    • Dieta e hidratação adequadas
    • Fisioterapia para evitar sequelas ou reabilitar lesões já instaladas
  • Tratamento medicamentoso:
    • Glicocorticoides sistêmicos
      • É consenso que todos os pacientes com DMJ devem receber glicocorticoides
      • Em casos graves pode-se optar pela pulsoterapia intravenosa
      • Evitar altas doses diárias e uso prolongado devido aos efeitos colaterais
    • Glicocorticoides tópicos
      • Devem ser usados em regime de exceção devido ao efeito atrofiante na pele
    • Hidroxicloroquina
      • Recomendada para todos os pacientes com DMJ que não tiverem contraindicações
      • Dose até 5 mg/kg/dia
    • Metotrexato oral ou subcutâneo
      • Imunossupressor mais utilizado na atividade muscular e cutânea na DMJ
      • Inicio precoce, junto ao glicocorticoide
      • Associar ácido fólico para redução de efeitos colaterais
      • É necessária avaliação periódica de enzimas hepáticas
    • Ciclosporina
      • É considerada como imunossupressor de primeira linha por alguns autores
    • Ciclofosfamida
      • Principal indicação são as úlceras cutâneas, principalmente sobre proeminências ósseas
    • Em casos refratários:
      • Rituximabe
      • Anti-TNF alfa
      • Anti-IL-1
      • Experiência limitada para transplante de medula óssea

Prognóstico

  • A DMJ pode ter 3 cursos:
  • Monocíclico: pacientes que entram em remissão nos primeiros 2 anos do diagnóstico
  • Policíclico: pacientes que apresentam recidivas
  • Crônico contínuo: atividade de doença que persiste por mais de 2 anos
  • Caso o diagnóstico e tratamento sejam precoces, e houver boa aderência ao tratamento, o prognóstico é bom
  • As complicações relacionadas à doença como atrofia muscular e calcinose são relacionadas ao atraso do diagnóstico e tratamento
  • Calcinose e ulcerações cutâneas decorrentes de vasculopatia são critérios de mau prognóstico
  • É preciso monitorar os efeitos adversos dos glicocorticoides e imunossupressores

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Autor(a):

Referências bibliográficas:

  • Sociedade Brasileira de Pediatria. Documento científico: Dermatomiosite Juvenil (DMJ). 2020.

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