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Em um dos pôsteres apresentados no European Academy of Pediatrics Congress (EAP 2021), pesquisadores do departamento de Pediatria do Sahloul University Hospital em Sousse, Tunísia, abordaram o tema “desordem endócrina no craniofaringioma infantil”.

médico consultando paciente com craniofaringioma infantil

Craniofaringioma infantil

O craniofaringioma é um tumor congênito benigno, mas grave devido à sua posição próxima às estruturas anatômicas vizinhas (hipotálamo, quiasma e nervos ópticos) e representa 10% dos tumores infantis. Geralmente, as manifestações clínicas englobam combinações de deficiência visual, endocrinopatia, disfunção hipotalâmica, doença cerebrovascular, disfunção neurológica e disfunção neurocognitiva.

É importante destacar que os distúrbios endócrinos podem ser indicativos do tumor e se acomodam vários meses ou anos antes das manifestações visuais e neurológicas.

Jaballah e equipe realizaram um estudo retrospectivo, incluindo crianças com menos de 16 anos de idade, internadas por craniofaringioma, no período de junho de 2000 a fevereiro de 2019 (18 anos e 8 meses). O diagnóstico foi efetuado por meio de achados clínicos e de imagem e confirmado por exame anatomopatológico.

Os critérios de exclusão foram: pacientes com arquivos perdidos e ausência de laudo de patologia, apesar da presença de imagens sugestivas. Os parâmetros estudados englobavam dados epidemiológicos, clínicos, radiológicos, hormonais e terapêuticos.

Resultados

Foram incluídos 11 casos de craniofaringioma em pacientes pediátricos (oito meninos), com idades entre 3 e 15 anos. A consanguinidade parental foi encontrada em três crianças.

O quadro clínico mais frequente que levou à procura por atendimento médico foi cefaleia em todos os casos, associada a manifestações gastrointestinais (8/11), distúrbios visuais (3/11) e distúrbios comportamentais (2/11).

Outras manifestações clínicas relatadas foram: hipertensão intracraniana (8/11), poliúria/polidipsia (3/11) e convulsão (1/11).

Todos os pacientes foram submetidos a tomografia computadorizada (TC) de crânio, que evidenciou processo intrasselar. A ressonância magnética cerebral foi realizada em apenas 36% dos casos. A exploração endócrina mostrou insuficiência adrenal em todos os casos, hipotireoidismo em quatro, lesão do eixo somatotrópico em dois e diabetes insipidus em cinco.

O tratamento cirúrgico foi realizado em todos os pacientes. No pós-operatório, pan-hipopituitarismo foi observado em quatro crianças. O fundo de olho foi realizado em seis pacientes e evidenciou papiledema em dois casos de estágios 1 e 3. Todos os pacientes foram submetidos à terapia de reposição hormonal pelo resto da vida.

Conclusões

O estudo reforça a importância do diagnóstico e manejo do craniofaringioma, uma doença grave em crianças devido às suas consequências endócrinas antes e após a cirurgia. Portanto, a colaboração entre neurocirurgiões, oftalmologistas e endocrinologistas pediátricos é de suma relevância para um atendimento global e de qualidade desses pacientes.

Estamos fazendo a cobertura do EAP 2021; acompanhe com a gente!

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