Neste mesmo grupo de vasculites estão incluídas a granulomatose com polianiíte (GPA), a poliangiíte microscópica (MPA) e a granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA).

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Recentemente, a European League Against Rheumatism (EULAR) publicou seus novos guidelines para o tratamento dessas doenças.

Princípios gerais

• Os pacientes com AAV devem receber o melhor tratamento possível, com base no decisão compartilhada, eficácia, segurança e custos;
• Os pacientes devem ser educados sobre a sua doença e complicações relacionadas ao tratamento. Essa educação deve incluir informações sobre o prognóstico;
• Complicações relacionadas à doença e ao seu tratamento devem ser periodicamente avaliadas. Nesse sentido, devem ser oferecidas estratégias para prevenção dessas complicações.
• O tratamento das vasculites, dada sua grande heterogeneidade e complexidade, deve ser realizado por um centro com expertise no seu tratamento.

Tratamento da GPA ou MPA

• Terapia de indução para pacientes com GPA ou MPA COM risco de morte ou de disfunção orgânica grave: rituximabe ou ciclofosfamida + corticoide. O rituximabe deve ser preferido nos casos de doença recidivante;
• Terapia de indução para pacientes com GPA ou MPA SEM risco de morte ou de disfunção orgânica grave: rituximabe + corticoide. Alternativas: metotrexato ou micofenolato mofetil;
• A corticoterapia na GPA ou MPA deve ser realizada utilizando doses reduzidas (precedida por pulsoterapia), com base no esquema do PEXIVAS. A dose inicial deve ser 50-75 mg/dia, conforme peso. O ideal é que se atinja a dose de prednisona de 5 mg/dia por volta de 4 a 5 meses de tratamento;
• O avacopan (medicamento ainda não disponível no Brasil) pode ser utilizado no lugar da corticoterapia;
• A plasmaférese/plasma exchange pode ser considerada para pacientes com GPA e MPA com glomerulonefrite rapidamente progressiva (creatinina sérica >3,4 mg/dL). O uso rotineiro da plasmaférese no tratamento da hemorragia alveolar deve ser desencorajado;
• Terapia de manutenção: se a indução foi feita com rituximabe ou ciclofosfamida, os autores recomendam a manutenção com rituximabe. Alternativas: metotrexato ou azatioprina;
• A terapia de manutenção deve ser mantida por, no mínimo, 24-48 meses. Tempos mais prolongados podem ser considerados em pacientes com doenças recidivante ou com alto risco de recidiva, levando em consideração o risco/benefício dessa intervenção.

Tratamento da EGPA

• Terapia de indução para pacientes com EGPA COM risco de morte ou de disfunção orgânica grave: ciclofosfamida + corticoide em altas doses. Alternativa: rituximabe + corticoide em altas doses;
• Terapia de indução para pacientes com EGPA COM risco de morte ou de disfunção orgânica grave: corticoterapia. Caso o paciente seja refratário ou recidivante, os autores recomendam o uso de mepolizumabe;
• Terapia de manutenção para doença grave: metotrexato, azatioprina, mepolizumabe ou rituximabe;
• Terapia de manutenção para doença não grave: mepolizumabe.

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Outras recomendações

• Os autores sugerem fortemente a documentação da vasculite através da biópsia;
• Na suspeita de vasculite associada ao ANCA, os autores recomendam a dosagem dos anticorpos PR3-ANCA e MPO-ANCA por ELISA como exames iniciais;
• A decisão quanto à troca do tratamento deve ser baseada em manifestações clínicas, e não em medidas seriadas de ANCA ou CD19+;
• Os autores recomendam a dosagem de imunoglobulinas antes de cada ciclo de rituximabe, a fim de detectar imunodeficiência secundária;
• Pacientes que estão em uso de rituximabe, ciclofosfamida e/ou corticoide em altas doses, está recomendado o uso de sulfametoxazol-trimetroprima para profilaxia de pneumocistose.

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