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Vasculite sistêmica neonatal grave no primeiro dia de vida – um relato

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Vasculite sistêmica neonatal é uma patologia rara relatada em recém-nascidos (RN) de mães que apresentam doenças sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, doença de Behҫet, poliarterite nodosa e vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos.

Um artigo publicado no jornal Pediatric Rheumatology relata o primeiro caso de artrite inflamatória soronegativa materna de início recente associada a vasculite sistêmica transitória do RN.

bebê com vasculite sistêmica neonatal

Vasculite sistêmica neonatal

O caso apresentado é de um RN, prematuro de 33 semanas e 4 dias, sexo masculino, nascido de parto cesariana devido a taquicardia fetal após ruptura prematura de membranas ovulares.

Na história gestacional materna, o que chama atenção foi o relato de um tratamento dentário com seis semanas de gestação, que se complicou com abscesso oral, necessitando de sete dias de amoxicilina. Dois dias após o início do antibiótico oral, a mãe apresentou mialgia, náuseas, vômitos e diarreia. Com oito semanas de gestação, iniciou uma poliartrite simétrica grave, sendo tratada com altas doses de prednisona até final da gravidez.

O RN apresentou acrocianose em ambas mãos e pés nas primeiras 24h de vida. Mesmo após o uso de antibioticoterapia, plasma fresco congelado, hidrocortisona e anticoagulação, a acrocianose se manteve, principalmente cianose distal no segundo quirodáctilo esquerdo.

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No 11º dia de vida, este bebê apresentou eritema em mãos e pés. Foi aventado o diagnóstico de doença de Kawasaki neonatal (afebril), sendo administrada imunoglobulina humana intravenosa (IgIV), sem melhora clínica.

Dois dias depois da segunda dose de IgIV, a febre retornou, juntamente com a taquicardia e proteína C reativa aumentada. Nesse momento, foi iniciada prednisolona oral. Após o início do corticoide, houve melhora significativa clínica e laboratorial.

O ecocardiograma mostrou artérias coronárias aumentadas com normalização após uma semana do início do corticoide oral. E a angiorressonância de corpo todo mostrou tortuosidade das artérias em membros superiores e inferiores com captação de gadolínio, sugestiva de vasculite.

Além desses exames, foi solicitada pesquisa de autoanticorpos e painel genético para doenças autoimunes hereditárias, ambos com resultados negativos.

Esse RN manteve prednisolona oral até quinto mês de vida, com melhora da acrocianose, porém manteve cianose distal em segundo quirodáctilo esquerdo, progredindo com necrose e pequena auto amputação distal deste.

Com um ano de idade, realizou nova angioressonância que evidenciou leves tortuosidades residuais das artérias nos antebraços e o restante dos médios e grandes vasos dentro dos limites de normalidade, sem captação de gadolínio.

O artigo relata que a criança está agora com quatro anos de idade e desenvolvimento e crescimento normais.

Veja mais: A utilidade dos autoanticorpos na prática da reumatologia pediátrica

Conclusões

Este é um caso único de artrite reativa soronegativa recente materna com desenvolvimento de uma vasculite de vasos médios tratada com sucesso. Com etiologia ainda desconhecida, mas alguns autores se baseiam na provável transferência placentária de um autoanticorpo, proteína ou citocina.

Esta teoria é apoiada devido a recuperação completa após o tratamento aos seis meses de idade, que coincide com o momento da liberação desses fatores do corpo do lactente.

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