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ACR 2020: vasculites sistêmicas e doenças correlatas

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Neste próximo texto da série sobre os destaques do ACR Convergence 2020, vou apresentar alguns estudos interessantes sobre as vasculites sistêmicas e doenças correlatas.

Médica lê sobre os estudos apresentados na ACR 2020 sobre vasculites sistêmicas e doenças correlatas

Vasculites em geral

Um estudo avaliou as mudanças na taxa de letalidade intra-hospitalar das diversas vasculites nos Estados Unidos ao longo de 17 anos (1998-2014). A avaliação foi feita de maneira retrospectiva, utilizando o banco de dados do US National Inpatient Sample (NIS). Foram identificadas 266.462 internações por vasculites primárias, com uma taxa de letalidade de 2,7%. Os autores observaram uma queda de 43% na taxa de letalidade não ajustada, que caiu de 32,8 para 18,7 por 1000 pacientes-ano ao longo do tempo. Após ajuste para idade e sexo, houve uma queda mais importante na letalidade devido às vasculites primárias do que aquela observada para as demais condições (não vasculite). Provavelmente esses dados refletem uma melhora no reconhecimento e diagnóstico dessas condições, assim como uma melhora na qualidade dos tratamentos disponíveis.

Doença de Behçet (DB)

Hatemi et al. divulgaram os resultados do uso de apremilaste (inibidor da fosfodiesterase 4) no tratamento de manifestações mucocutâneas (exceto úlceras orais) e artrite da DB. Essa medicação já tinha demonstrado eficácia no tratamento das úlceras orais em estudo anterior (RELIEF study). Os pacientes foram randomizados para receber apremilaste 30 mg de 12/12 horas (N=104) ou placebo (N=103), durante 12 semanas. Após, ambos os grupos passaram a receber apremilaste durante 52 semanas. Os pacientes que receberam apremilaste durante as primeiras 12 semanas apresentaram, numericamente, menores taxas de recorrência ou piora para lesões mucocutâneas não úlcera oral, com menores valores de avaliação global do paciente, e artrite, com menores contagens de articulações dolorosas e edemaciadas.

Leia também: ACR 2020: destaques sobre artrite reumatoide

Vasculite associadas ao ANCA (AAV)

Dois trabalhos avaliaram as diferenças clínicas das AAV, levando em conta a etnia dos pacientes. Lee et al. compararam pacientes latinos/hispânicos com brancos caucasianos e identificaram uma maior incidência de doença renal e um fenótipo mais agressivo na população latina. Já Khawaja et al. estudaram populações negras com AAV e também encontraram um fenótipo de doença mais grave, com maior necessidade de admissão em unidades de terapia intensiva, maior necessidade de pulsoterapia com corticoide, maiores níveis de creatinina na apresentação e maior probabilidade de doença renal crônica em estágio terminal. Do ponto de vista laboratorial, a positividade para anti-PR3 foi menor na população negra, o que pode dificultar o reconhecimento mais precoce da doença.

Saiba mais: ACR 2020: lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolípide

Policondrite recidivante

Uma nova síndrome genética recentemente reconhecida, a VEXAS (vacuoles, E1 ubiquitin-activating enzyme, X-linkedAutoinflammatorySomatic), pode apresentar um fenótipo clínico muito parecido com a policondrite recidivante. Dessa maneira, até 60% dos pacientes com VEXAS podem preencher os critérios diagnósticos ou classificatórios para policondrite recidivante. Foi apresentado um trabalho que avaliou a prevalência da mutação UBA1 (caraterística da VEXAS) em uma coorte de pacientes com policondrite recidivante. Após identificação dos pacientes com positividade para as mutações da UBA1, os autores avaliaram as variáveis preditoras para o diagnóstico de VEXAS e chegaram às seguintes conclusões: em pacientes com condrite auricular ou nasal, a combinação sexo masculino ou idade maior que 50 anos + VCM >100 + plaquetometria < 200.000 apresentou 100% de sensibilidade e 96% de especificidade para o diagnóstico de VEXAS com fenótipo de policondrite recidivante. Além disso, presença de mutações na UBA1 foi a causa para a policondrite recidivante em 8% dos casos.

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Referências bibliográficas:

  • American College of Rheumatology. Abstract Supplement ACR Convergence 2020. Arthritis Rheumatol. 2020. doi:10.1002/art.41538.
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