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A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica com expressão clínica, história natural e prognóstico altamente variáveis. Pode cursar com doença autolimitada, frequentemente assintomática, até doença com grave perda de função que pode levar à morte. Quando não diagnosticada pode passar despercebida e levar a erros de tratamento e prescrição inadequada de medicações, sobretudo no diagnóstico diferencial com a tuberculose. Além disso, reconhecer fatores de pior prognóstico são fundamentais para estratificação e intervenção precoce.

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Individualmente, pode ser difícil estabelecer o prognóstico da sarcoidose, mas seria importante tentar identificar possíveis desfechos no momento do diagnóstico. Várias manifestações estão fortemente associadas a um pior prognóstico. Elas incluem fenótipos de sarcoidose resistente a tratamento (por exemplo, fibrose e hipertensão pulmonar) e sarcoidose com múltiplos acometimentos. O diagnóstico pode ser demorado, e em alguns casos, superior a 12 meses. O objetivo deste estudo foi identificar características preditivas na avaliação inicial associadas à evolução clínica da sarcoidose.

Preditores de risco na sarcoidose quando a doença pode evoluir mal

Métodos do estudo sobre sarcoidose

Pacientes com diagnóstico de sarcoidose pulmonar foram avaliados retrospectivamente em três centros especializados na cidade de São Paulo no período de 1990 a 2015. Os dados registrados incluíram as seguintes variáveis: idade, sexo, procedimento diagnóstico, sintomas, resultados de testes de função pulmonar e de exames radiológicos de tórax, estadiamento sistêmico, tratamento e desfecho.

Resultados

Um total de 200 pacientes foram incluídos no estudo. A maioria dos indivíduos era do sexo feminino (63%), e a média de idade no momento do diagnóstico foi de 49,4 anos. A mediana da duração dos sintomas até o diagnóstico foi de 12 meses. Tosse e dispneia foram os sintomas pulmonares mais frequentes. Metade da amostra manifestou sintomas sistêmicos (febre e/ou perda de peso). O estádio radiológico mais frequente foi o II (comprometimento linfonodal e pulmonar). Comprometimento sistêmico relevante (excluindo-se manifestações agudas) estava presente em 74 casos (37%). Durante a evolução da doença, 77% dos casos necessitaram de tratamento, principalmente corticosteroides (em 74%), seguidos por metotrexato e/ou leflunomida (em 39%).  42/122 (34%) dos pacientes com comprometimento parenquimatoso apresentavam redução da CVF, contra 5/38 (13%) daqueles sem comprometimento parenquimatoso (p = 0,01); e 24/56 (43%) dos pacientes com dispneia apresentavam redução da CVF, contra 23/104 (22%) daqueles sem dispneia (p = 0,01).

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A predição da evolução da sarcoidose na avaliação inicial é uma tarefa difícil na prática clínica. No presente estudo da população brasileira, essas características incluíram diagnóstico tardio (> 12 meses), presença de dispneia, comprometimento parenquimatoso pulmonar (estádios II e III), redução da CVF e doença extratorácica relevante em dois ou mais órgãos. Tratamento para tuberculose presumida em pacientes com sarcoidose foi associado a diagnóstico tardio e doença mais persistente. O tabagismo parece ter um efeito protetor no desenvolvimento de sarcoidose, mas esse não é um achado universal. No presente estudo, os indivíduos em estádio radiológico IV mais frequentemente eram fumantes ou ex-fumantes, sugerindo maior risco para o fenótipo fibrótico em fumantes, semelhante ao observado na pneumonite de hipersensibilidade

Mensagens práticas:

  • Não existem ainda biomarcadores específicos para a sarcoidose. Atualmente redução da CVF, dispneia, presença de comprometimento parenquimatoso e extrapulmonar de dois ou órgãos parecem predizer risco e piores desfechos.
  • O reconhecimento dessas características pode ajudar na avaliação do tratamento e condução do caso, impedindo progressão da doença para fibrose.
  • No Brasil, o grande diagnóstico diferencial é a tuberculose, e o seu reconhecimento pode atrasar o diagnóstico da sarcoidose.

Referências bibliográficas:

  • Castro MDC, Pereira CAC, Soares MR. Prognostic features of sarcoidosis course in a Brazilian cohort. J Bras Pneumol. 2022;48(1):e20210366. doi: 10.36416/1806-3756/e20210366.
  • Judson MA. The ability to predict the clinical course of pulmonary sarcoidosis from data that is right in front of us. J Bras Pneumol. 2022;48(1):e20210012. doi: 10.36416/1806-3756/e20220012.
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