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Paciente sexo masculino, 11 anos, realizou tomografia de tórax em nosso serviço para controle de sua doença de base recém-diagnosticada. Quando recém-nascido apresentou quadro de íleo meconial. Além disso, segundo sua mãe, a criança já apresentou alguns episódios de infecção respiratória. Qual é a doença diagnosticada? Responda o nosso quiz abaixo!
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1. Pergunta
Paciente sexo masculino, 11 anos, realizou tomografia de tórax em nosso serviço para controle de sua doença de base recém diagnosticada. Nega sintomas no momento do atendimento.
HPP: quando recém-nascido apresentou quadro de íleo meconial. Além disso, segundo sua mãe, a criança já apresentou alguns episódios de infecção respiratória.
Diante dos achados de imagem e da história clínica relatada, qual sua principal hipótese diagnóstica?
Correto
A fibrose cística ou mucoviscosidose é uma doença hereditária autossômica recessiva, multissistêmica, de curso progressivo e letal caracterizada pela produção anormal de secreções de algumas glândulas exócrinas.
O íleo meconial com frequência é um sinal precoce de fibrose cística. A fibrose cística faz com que as secreções intestinais sejam espessas e pegajosas e com isso, elas aderem ao revestimento interno do intestino, causando obstrução intestinal ao nível do íleo terminal, de um modo geral. Logo, diante da história clínica relatada no período neonatal de íleo meconial, já deveríamos ter pensado nesta hipótese como a mais provável.
Quanto aos achados radiológicos, a fibrose cística cursa principalmente com espessamento das paredes brônquicas e bronquiectasias. As bronquiectasias podem ser varicosas, cilíndricas ou císticas; geralmente são bilaterais e predominam nos lobos superiores. A impactação mucoide, preenchimento das pequenas vias aéreas e as consolidações também são achados frequentemente encontrados.
No nosso caso, observas bronquiectasias varicosas no parênquima pulmonar bilateralmente. Chamamos de bronquiectasia quando o diâmetro interno do brônquio aparece maior do que da artéria pulmonar adjacente (descrito como sinal do anel em sinete) – figura 2.
Figura 1. Na tomografia computadorizada do tórax observamos extensas bronquiectasias varicosas bilaterais, mais evidentes à direita (setas brancas).
Figura 2. Sinal do anel em sinete= diâmetro interno do brônquio aparece maior que o diâmetro do vaso pulmonar adjacente – artéria (caixa vermelha), caracterizando a bronquiectasia.
A fibrose cística ou mucoviscosidose é uma doença hereditária autossômica recessiva, multissistêmica, de curso progressivo e letal caracterizada pela produção anormal de secreções de algumas glândulas exócrinas.
O íleo meconial com frequência é um sinal precoce de fibrose cística. A fibrose cística faz com que as secreções intestinais sejam espessas e pegajosas e com isso, elas aderem ao revestimento interno do intestino, causando obstrução intestinal ao nível do íleo terminal, de um modo geral. Logo, diante da história clínica relatada no período neonatal de íleo meconial, já deveríamos ter pensado nesta hipótese como a mais provável.
Quanto aos achados radiológicos, a fibrose cística cursa principalmente com espessamento das paredes brônquicas e bronquiectasias. As bronquiectasias podem ser varicosas, cilíndricas ou císticas; geralmente são bilaterais e predominam nos lobos superiores. A impactação mucoide, preenchimento das pequenas vias aéreas e as consolidações também são achados frequentemente encontrados.
No nosso caso, observas bronquiectasias varicosas no parênquima pulmonar bilateralmente. Chamamos de bronquiectasia quando o diâmetro interno do brônquio aparece maior do que da artéria pulmonar adjacente (descrito como sinal do anel em sinete) – figura 2.
Figura 1. Na tomografia computadorizada do tórax observamos extensas bronquiectasias varicosas bilaterais, mais evidentes à direita (setas brancas).
Figura 2. Sinal do anel em sinete= diâmetro interno do brônquio aparece maior que o diâmetro do vaso pulmonar adjacente – artéria (caixa vermelha), caracterizando a bronquiectasia.
Graduada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Residência médica em Radiologia e diagnóstico por imagem na Universidade Federal do Rio de Janeiro- UFRJ. Especialização em Radiologia Pediátrica em 2018. Médica radiologista pediátrica no Hospital Municipal Jesus, Instituto Fernandes Figueira (IFF) e Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG).
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História de ileo meconial já mata a resposta
Muito bem 👏👏👏
Isso 👏👏👏👏