A comunicação anômala entre a carótida interna (ACI) e/ou os ramos da carótida externa (ACE) com o seio cavernoso (SC) gera uma abrupta mudança na direção e distribuição do fluxo sanguíneo cérebro-orbitário, caracterizando a fístula carótido cavernosa (FCC), condição clínica infrequente.
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Os achados clínicos podem ser de uma proptose pulsátil com sopro, podendo simular desde uma conjuntivite, um glaucoma unilateral ou doença de Graves. Dada a severidade variável, as fístulas carótido cavernosas têm sido classificadas sob diferentes parâmetros. É comum encontrar descrições onde a etiologia (traumática ou espontânea), ou a condição de fluxo (alta ou baixa) são utilizadas.
A categorização mais utilizada entre as disponíveis é a proposta por Barrow et al. que se fundamenta no suprimento arterial dessas comunicações. As fístulas carótido cavernosas do tipo A são as únicas que são diretas entre a própria ACI e o SC, portanto usualmente mostram alto fluxo (5% chegam a despejar todo o fluxo nessa conexão).
Encontra-se trauma craniano em até 80% desses casos; as demais ocorrem de forma espontânea (ruptura de aneurisma ou fraqueza da parede vascular em situações onde exista deficiência de colágeno, como na síndrome de Ehlers-Danlos, displasia fibromuscular, pseudoxantoma elástico, osteogenesis imperfecta, ou na aterosclerose). Enquanto as agudas ocorrem mais em homens jovens, as formas espontâneas incidem mais sobre as mulheres de meia-idade.
Causas iatrogênicas no tipo A são descritas em numerosas possibilidades, entre elas a perfuração por catéter ou balões em manobras endovasculares, pós-septoplastia, cirurgia transesfenoidal, osteotomia maxilar tipo LeFort 1, acesso ao gânglio de Gasser em doenças trigeminais.
As fístulas diretas podem determinar sintomas agudos, ou manifestarem-se após dias ou meses, costumam ter dimensões entre 1-5 mm, e são bilaterais em 1-2%, e até mesmo contralaterais ao quadro oftalmológico. As fístulas carótido cavernosas diretas, também chamadas de “shunts” durais, tipicamente são de baixo fluxo, podendo ser congênitas, ou ocorrerem de forma espontânea, vindo a formar ou sendo fruto de trombose venosa.
Como fatores predisponentes incluem-se a hipertensão arterial sistêmica, a gravidez, o trauma e estiramento craniano, a pós-menopausa, as doenças tromboembólicas, aterosclerose e as colagenoses. As formas indiretas espontâneas são bem mais frequentes do que suas correspondentes diretas. A autorresolução nas FCC indiretas acontece entre 10-60% dos casos, antes ou após a arteriografia, possivelmente devido à trombose do SC, geralmente entre 6-94 meses.
As manifestações clínicas dividem muitos sinais nos diferentes subtipos de fístula carótido cavernosa, variando na velocidade de instalação e na severidade que usualmente são maiores nas formas direta. Ocorre a dilatação do SC e sua drenagem retrógada, com aumento do volume vascular e muscular orbitário, transudação capilar, elevação da pressão venosa episcleral, comprometimento do aporte do nervo óptico e retina pela estase. Nas formas indiretas, o espectro clínico costuma ser mais brando, eventualmente mínimo.
Os sinais clínicos abrangem, dessa forma, desde paresias e disfunções leves (III, V, VI pares – este último envolvido em até 85% dos casos) sem congestão orbitária até proptose pulsátil (menor nas formas indiretas). Quando a drenagem da fístula carótido cavernosa se dirige ao seio petroso, a veia oftálmica superior pode estar em dimensões normais e o olho calmo (com alguma paresia, quadro chamado de shunt cavernoso do olho branco).
Compõem o quadro: quemose (90%,no tipo A), dor (25-40%), diplopia (50-68%), dilatação venular episcleral com arterialização, glaucoma (50-83%, exibindo assimetria na amplitude pulso durante a tonometria), sopro e zumbido na região orbitária e arredores (menor e até ausente nas formas durais; para avaliá-lo deve-se orientar o paciente a mirar inferiormente com o olho adelfo, reduzindo as piscadas e movimentações involuntárias), hemorragia intracraniana (5%, tipo A), epistaxis (1-2%, tipo A).
Com frequência os sintomas que levantam a suspeita são a exoftalmia pulsátil, o sopro e a dilatação venular com quemose (tríade de Dandy). Estase venosa orbitária e ocular provocam o sofrimento circulatório no nervo óptico e retina, gerando um quadro de edema papilar, engurgitamento venular, dobras coroidorretinianas, doença capilar retiniana (isquemia, edema, hemorragias).
A falta crônica de perfusão adequada pode gerar o desenvolvimento de oclusão venosa, retinopatia proliferativa, hemorragia vítrea, descolamento de coroide e glaucoma neovascular. Proptose severa, cianose palpebral e quemose são associadas a hiperfluxo. Perda visual (90% das formas diretas, raramente leve ou bilateral) pode ser aguda (associa-se a dano do II par) ou de evolução gradual.
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O padrão ouro de diagnóstico em qualquer tipo de fístula carótido cavernosa é a angiografia cerebral. Eventualmente, tem-se quadros com remissões e pioras, explicados pela trombose da VOS. Nem toda exoftalmia pós-traumática deve-se a presença de uma FCC. Fraturas do assoalho orbitário produzem dor e exoftalmia sem sopro. Conjuntivite crônica, pseudotumor orbitário, doença de Graves, inflamações (síndrome de Tolosa-Hunt e tromboflebite do SC estão entre os diagnósticos diferenciais.
Tratamento emergencial endovascular da fístula carótido cavernosa está indicado na presença de pseudoaneurisma, grande varize do SC, drenagem venosa direcionada para o córtex, trombose estendendo-se além da fístula, aumento da pressão intracraniana, alteração do estado mental, proptose e/ou perda progressiva de acuidade visual, hemorragia cerebral, acidentes circulatórios isquêmicos.
6 mar. 2024 
27 min. 
