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estetoscópio em cima de prontuário de paciente com púrpura trombocitopênica imune

Púrpura trombocitopênica imune: como manejar de acordo com as novas atualizações?

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Em novembro de 2019, a Blood Advances publicou uma atualização do International Consensus Report de 2010 sobre a púrpura trombocitopênica imune (PTI). Neste artigo, vamos falar sobre o diagnóstico e manejo mais atual para PTI.

Púrpura trombocitopênica imune

O diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune é de exclusão, ou seja, outras causas de trombocitopenia devem ser excluídas através da avaliação clínica (anamnese e exame físico) e laboratorial (incluindo hematoscopia de sangue periférico).

Diante de um paciente com trombocitopenia isolada, é fundamental a análise de sangue periférico, a fim de excluir pseudotrombocitopenia, caracterizada pela presença de grumos plaquetários, macroplaquetas e/ou satelitismo plaquetário, com contagem plaquetária manual normal.

Se não forem evidenciadas alterações à hematoscopia de sangue periférico e ao exame físico que sugiram outro diagnóstico, o estudo de medula óssea pode ser postergado num primeiro momento. A avaliação da medula é apropriada nos casos de recaída ou falha à primeira linha terapêutica, bem como quando esplenectomia estiver sendo considerada e quando hemograma e/ou hematoscopia de sangue periférico detectarem anormalidades, devendo incluir idealmente mielograma, citometria de fluxo, citogenética e biópsia.

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Tratamento

A finalidade do tratamento é basicamente prevenir eventos hemorrágicos graves. O manejo é individualizado, variando de acordo com a contagem plaquetária, o quadro clínico e as características do paciente. Em geral, objetiva-se contagem plaquetária > 20.000-30.000/mm³ em indivíduos sintomáticos.

Corticosteroides em doses imunossupressoras representam a primeira linha de tratamento na grande maioria dos casos. Costuma-se fazer prednisona 1 mg/kg/dia (dose máxima de 80 mg/dia) por duas a três semanas ou dexametasona 40 mg/dia por quatro dias, repetindo o esquema por até três vezes. Se houver resposta adequada, recomenda-se desmame até suspensão em seis a oito semanas de tratamento, mesmo na presença de queda plaquetária durante a redução de dose.

Na ausência de resposta após duas semanas de corticoterapia, o desmame do corticosteroide deve ser feito em uma semana, para rápida suspensão. Longos cursos de corticosteroide devem ser evitados, apesar de poucos indivíduos se beneficiarem de baixas doses de prednisona continuamente.

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A administração de imunoglobulina (1 g/kg em 1-2 dias consecutivos ou 0,4 g/kg/dia por 5 dias) está indicada para pacientes com hemorragia ou alto risco hemorrágico, que necessitam de procedimentos invasivos ou que não responderam à corticoterapia. Pacientes com contraindicação ao uso de corticosteroides em doses altas também se beneficiam com o uso de imunoglobulina (ex.: diabetes mal controlado, infecção ativa).

Agonistas do receptor de trombopoetina (ex.: eltrombopague) e rituximabe são considerados opções de segunda linha. Portadores de PTI com hemorragia potencialmente fatal (ex.: sistema nervoso central) devem ser manejados com corticoterapia venosa e imunoglobulina. Transfusão de plaquetas pode ser útil nesse contexto. Agonistas do receptor de trombopoetina podem ser considerados se houver falha terapêutica às opções anteriores.

A esplenectomia associa-se a longos períodos de remissão, porém o risco de recaída não é nulo. Recomenda-se aguardar, no mínimo, 12-24 meses após o diagnóstico antes do procedimento cirúrgico por conta da chance de remissão ou estabilização da contagem plaquetária. Os candidatos à cirurgia devem ser encaminhados para vacinação contra germes encapsulados (pneumococo, meningococo e hemófilo), pelo menos, duas semanas antes da esplenectomia. Vale lembrar que o uso de rituximabe nos seis meses anteriores pode interferir na eficácia das vacinas. Tromboprofilaxia pós-operatória deve ser considerada se plaquetometria > 30.000-50.000/mm³.

Em caso de múltiplas recaídas, é importante rever o diagnóstico, realizando estudo de medula óssea (principalmente se ainda não tiver sido feito), e avaliar real necessidade de tratamento, considerando plaquetometria e risco hemorrágico. Má aderência ou uso de subdoses dos medicamentos também precisam ser descartados. Pacientes que recaem com mais de um ano após esplenectomia devem ser investigados quanto à possibilidade de baço acessório.

Quando há refratariedade a várias opções terapêuticas, deve-se considerar encaminhar o paciente para estudos clínicos, sempre que possível.

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Referências bibliográficas:

  • Provan, Drew, et al. “Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.” Blood advances 3.22 (2019): 3780-3817.
  • Provan, Drew, et al. “International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.” Blood, The Journal of the American Society of Hematology 115.2 (2010): 168-186.
  • Neunert, Cindy, et al. “The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia.” Blood 117.16 (2011): 4190-4207.

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