Linfomas primários cutâneos correspondem a um grupo heterogêneo de linfomas não Hodgkin que se apresentam inicialmente na pele, sem acometimento extracutâneo. Representam a forma mais comum de linfoma extranodal. As características clínicas, histológicas, imunofenotípicas e citogenéticas variam de acordo com cada subtipo, assim como o prognóstico e as abordagens terapêuticas.
Por vezes, o diagnóstico diferencial com outras afecções cutâneas (ex.: dermatite, reação medicamentosa, psoríase) baseado apenas nas manifestações clínicas é desafiador. Após confirmação diagnóstica, o estadiamento da doença é importante para definição terapêutica (tratamento tópico x tratamento sistêmico). Por isso, é fundamental que haja interação entre dermatologistas, patologistas e hematologistas, a fim de garantir diagnóstico e tratamento adequados e precoces para os pacientes.
Principais linfomas cutâneos de células T
Diferentemente da doença nodal, os linfomas cutâneos são, na maioria das vezes, de células T, e a micose fungoide é o subtipo mais comum. Clinicamente, apresenta-se com manchas eritematosas, que podem evoluir para placas infiltrativas e posteriormente para tumores ulcerados. Assim como nas demais doenças linfoproliferativas, a sobrevida é inversamente proporcional ao estadiamento: quanto mais avançada for a doença, pior é o prognóstico. A característica histológica da micose fungoide é a presença de infiltrado epidermotrópico e de aglomerados intraepidérmicos de linfócitos atípicos, os chamados microabscessos de Pautrier.
Existem três variantes de micose fungoide:
- Micose fungoide foliculotrópica: representa cerca de 10% dos casos da doença e caracteriza-se pela presença de infiltrados foliculotrópicos.
- Cútis laxa granulomatosa: há infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Clinicamente, observa-se flacidez cutânea nas áreas acometidas;
- Reticulose pagetoide: apresenta-se com lesão psoriasiforme solitária e tem bom prognóstico.
O tratamento baseia-se no estadiamento da doença, podendo ser tópico (ex.: raios ultravioleta A, corticoide tópico, mostarda nitrogenada) ou sistêmico (ex.: retinoide, anticorpo monoclonal).
A síndrome de Sézary é uma forma rara, porém agressiva de linfoma cutânea de células T, na qual, além do acometimento cutâneo, observa-se componente leucêmico. Clinicamente, há eritrodermia, linfadenopatia generalizada e intenso prurido. Linfócitos atípicos com núcleos cerebriforme, as chamadas células de Sézary, são observados na pele, no sangue periférico e nos linfonodos.
Doenças linfoproliferativas CD30-positivo cutâneas primárias são responsáveis por aproximadamente 25% dos casos de linfomas cutâneos. Tal grupo compreende o linfoma anaplásico de grandes células e a papulose linfomatoide. O curso clínico é indolente, e recorrências são comuns. Brentuximabe, anticorpo monoclonal anti-CD30, é uma nova e boa opção terapêutica para os pacientes com linfoma anaplásico de grandes células e acometimento cutâneo mais extenso. Quando a doença é limitada, o tratamento pode ser cirúrgico ou radioterápico. Em relação à papulose linfomatoide, pode-se adotar conduta expectante em casos selecionados. Quando se opta por tratar, opções incluem a utilização de raios ultravioleta e baixas doses de metotrexato.
Saiba mais: Linfoma folicular: Relação entre contagem de linfócitos e monócitos e valor prognóstico
Outros subtipos de linfomas cutâneos de células T são raros e podem ser indolentes (ex.: linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile) ou agressivos (ex.: linfoma extranodal de célula T/NK tipo nasal).
Principais linfomas cutâneos de células B
Os linfomas cutâneos de células B correspondem a cerca de 30% de todos os linfomas de pele.
Os três principais subtipos são:
- Linfoma cutâneo primário de zona marginal: doença indolente, que se manifesta com placas ou nódulos solitários ou multifocais, principalmente em membros superiores e tronco. Associa-se a bom prognóstico, apesar de recorrência ser frequente. Opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, radioterapia e corticoide intralesional;
- Linfoma cutâneo primário centrofolicular: caracteriza-se clinicamente por presença de nódulos com aumento progressivo, solitários ou agrupados, principalmente na cabeça, na região cervical e na região dorsal do tronco. Também tem curso indolente e bom prognóstico. O tratamento de primeira linha consiste em ressecção cirúrgica e/ou radioterapia;
- Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B leg type: subtipo raro, porém agressivo, que acomete mais frequentemente mulheres idosas e se manifesta como nódulos de crescimento rápido em um ou ambos os membros inferiores. Ainda mais raramente, há lesão em outra região do corpo, que não os membros inferiores.
Referências Bibliográficas:
- Kempf W, et al. Cutaneous lymphomas—An update 2019. Hematological oncology. 2019; 27(51):43-47. doi: 10.1002/hon.2584
2 abr. 2024 
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