Linfomas cutâneos: principais subtipos

Linfomas primários cutâneos são um grupo heterogêneo de linfomas não Hodgkin que se apresentam na pele, sem acometimento extracutâneo.

O Portal PEBMED é destinado para médicos e demais profissionais de saúde. Nossos conteúdos informam panoramas recentes da medicina.

Caso tenha interesse em divulgar esse conteúdo crie um perfil gratuito no AgendarConsulta.

Linfomas primários cutâneos correspondem a um grupo heterogêneo de linfomas não Hodgkin que se apresentam inicialmente na pele, sem acometimento extracutâneo. Representam a forma mais comum de linfoma extranodal. As características clínicas, histológicas, imunofenotípicas e citogenéticas variam de acordo com cada subtipo, assim como o prognóstico e as abordagens terapêuticas.

Por vezes, o diagnóstico diferencial com outras afecções cutâneas (ex.: dermatite, reação medicamentosa, psoríase) baseado apenas nas manifestações clínicas é desafiador. Após confirmação diagnóstica, o estadiamento da doença é importante para definição terapêutica (tratamento tópico x tratamento sistêmico). Por isso, é fundamental que haja interação entre dermatologistas, patologistas e hematologistas, a fim de garantir diagnóstico e tratamento adequados e precoces para os pacientes.

Leia também: Aprovada no Brasil nova opção de tratamento para linfoma de Hodgkin para crianças e adultos

Linfomas cutâneos: principais subtipos

Principais linfomas cutâneos de células T

Diferentemente da doença nodal, os linfomas cutâneos são, na maioria das vezes, de células T, e a micose fungoide é o subtipo mais comum. Clinicamente, apresenta-se com manchas eritematosas, que podem evoluir para placas infiltrativas e posteriormente para tumores ulcerados. Assim como nas demais doenças linfoproliferativas, a sobrevida é inversamente proporcional ao estadiamento: quanto mais avançada for a doença, pior é o prognóstico. A característica histológica da micose fungoide é a presença de infiltrado epidermotrópico e de aglomerados intraepidérmicos de linfócitos atípicos, os chamados microabscessos de Pautrier.

Existem três variantes de micose fungoide:

  • Micose fungoide foliculotrópica: representa cerca de 10% dos casos da doença e caracteriza-se pela presença de infiltrados foliculotrópicos.
  • Cútis laxa granulomatosa: há infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Clinicamente, observa-se flacidez cutânea nas áreas acometidas;
  • Reticulose pagetoide: apresenta-se com lesão psoriasiforme solitária e tem bom prognóstico.

O tratamento baseia-se no estadiamento da doença, podendo ser tópico (ex.: raios ultravioleta A, corticoide tópico, mostarda nitrogenada) ou sistêmico (ex.: retinoide, anticorpo monoclonal).

A síndrome de Sézary é uma forma rara, porém agressiva de linfoma cutânea de células T, na qual, além do acometimento cutâneo, observa-se componente leucêmico. Clinicamente, há eritrodermia, linfadenopatia generalizada e intenso prurido. Linfócitos atípicos com núcleos cerebriforme, as chamadas células de Sézary, são observados na pele, no sangue periférico e nos linfonodos.

Doenças linfoproliferativas CD30-positivo cutâneas primárias são responsáveis por aproximadamente 25% dos casos de linfomas cutâneos. Tal grupo compreende o linfoma anaplásico de grandes células e a papulose linfomatoide. O curso clínico é indolente, e recorrências são comuns. Brentuximabe, anticorpo monoclonal anti-CD30, é uma nova e boa opção terapêutica para os pacientes com linfoma anaplásico de grandes células e acometimento cutâneo mais extenso. Quando a doença é limitada, o tratamento pode ser cirúrgico ou radioterápico. Em relação à papulose linfomatoide, pode-se adotar conduta expectante em casos selecionados. Quando se opta por tratar, opções incluem a utilização de raios ultravioleta e baixas doses de metotrexato.

Saiba mais: Linfoma folicular: Relação entre contagem de linfócitos e monócitos e valor prognóstico

Outros subtipos de linfomas cutâneos de células T são raros e podem ser indolentes (ex.: linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile) ou agressivos (ex.: linfoma extranodal de célula T/NK tipo nasal).

Principais linfomas cutâneos de células B

Os linfomas cutâneos de células B correspondem a cerca de 30% de todos os linfomas de pele.

Os três principais subtipos são:

  • Linfoma cutâneo primário de zona marginal: doença indolente, que se manifesta com placas ou nódulos solitários ou multifocais, principalmente em membros superiores e tronco. Associa-se a bom prognóstico, apesar de recorrência ser frequente. Opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, radioterapia e corticoide intralesional;
  • Linfoma cutâneo primário centrofolicular: caracteriza-se clinicamente por presença de nódulos com aumento progressivo, solitários ou agrupados, principalmente na cabeça, na região cervical e na região dorsal do tronco. Também tem curso indolente e bom prognóstico. O tratamento de primeira linha consiste em ressecção cirúrgica e/ou radioterapia;
  • Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B leg type: subtipo raro, porém agressivo, que acomete mais frequentemente mulheres idosas e se manifesta como nódulos de crescimento rápido em um ou ambos os membros inferiores. Ainda mais raramente, há lesão em outra região do corpo, que não os membros inferiores.

Referências Bibliográficas:

  • Kempf W, et al. Cutaneous lymphomas—An update 2019. Hematological oncology. 2019; 27(51):43-47. doi: 10.1002/hon.2584
Cadastre-se ou faça login para acessar esse e outros conteúdos na íntegra
Cadastre-se grátis Fazer login
Veja mais beneficios de ser usuário do Portal PEBMED: Veja mais beneficios de ser usuário
do Portal PEBMED:
7 dias grátis com o Whitebook Aplicativo feito para você, médico, desenhado para trazer segurança e objetividade à sua decisão clínica.
Acesso gratuito ao Nursebook Acesse informações fundamentais para o seu dia a dia como anamnese, semiologia.
Acesso gratuito Fórum Espaço destinado à troca de experiências e comentários construtivos a respeito de temas relacionados à Medicina e à Saúde.
Acesso ilimitado Tenha acesso a noticias, estudos, atualizacoes e mais conteúdos escritos e revisados por especialistas
Teste seus conhecimentos Responda nossos quizes e estude de forma simples e divertida
Conteúdos personalizados Receba por email estudos, atualizações, novas condutas e outros conteúdos segmentados por especialidades

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo

Selecione o motivo:
Errado
Incompleto
Desatualizado
Confuso
Outros

Sucesso!

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo.

Você avaliou esse artigo

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Baixe e-books, e outros materiais para aprimorar sua prática médica e gestão Baixe e-books, e outros materiais
para aprimorar sua prática
médica e gestão