Lúpus: o que sabemos sobre o acometimento ocular nessa doença?

A manifestação oftalmológica mais comum do lúpus é a ceratoconjuntivite seca, afetando cerca de um terço dos pacientes.

Maio é o mês de conscientização do lúpus. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune caracterizada por hiperativação crônica do sistema imune, levando à inflamação. As manifestações oculares são comuns, ocorrem em 33 a 50% dos pacientes e variam de leve irritação à retinopatia que ameaça a visão.

A manifestação oftalmológica mais comum do LES é a ceratoconjuntivite seca (síndrome do olho seco), afetando cerca de um terço dos pacientes. Acredita-se que a etiologia da ceratoconjuntivite seca em pacientes com LES seja multifatorial, envolvendo o desenvolvimento da síndrome de Sjögren secundária.  

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Embora o olho seco possa ser a queixa mais comum, a manifestação ocular que mais ameaça a visão é a retinopatia lúpica, variando de 3 a 29% dos pacientes afetados, dependendo do controle da doença.

Essa retinopatia é consideravelmente menos prevalente com esteroides e imunossupressores disponíveis; entretanto, existe a possível sequela da cegueira. É importante observar que a uveíte não é comumente associada ao LES; se houver uveíte, etiologias alternativas devem ser exploradas. 

Quais são os possíveis acometimentos oculares no lúpus? 

1) Envolvimento cutâneo e palpebral  

Existem vários subtipos de lúpus eritematoso cutâneo crônico, sendo o lúpus eritematoso discoide o mais comum. Até 20% dos pacientes com LES irão manifestar lesões discoides em algum momento durante o processo da doença.

As lesões discoides são mais comumente encontradas no couro cabeludo, face, pescoço anterior e superfícies extensoras dos braços. Além disso, essas lesões podem afetar as pálpebras, resultando em entrópio cicatricial ou ectrópio.

Descamação e hiperpigmentação podem ser observadas na periferia, enquanto o centro é atrófico. Essas lesões podem coalescer e uma porcentagem significativa de pacientes, mais de 50%, desenvolverá cicatrizes. Quando as lesões discoides acometem as pálpebras, pode ocorrer entrópio ou ectrópio cicatricial como consequência dessa cicatriz. 

2) Ceratoconjuntivite Sicca

Acredita-se que a ceratoconjuntivite seca no contexto do LES seja decorrente de inflamação crônica, deposição de imunocomplexos e, principalmente, do desenvolvimento da síndrome de Sjögren secundária.

Sjogren primário é manifestado pela tríade de olho seco, boca seca e aumento da glândula parótida, juntamente com anticorpos anti-SS-A ou anti-SS-B positivos. A apresentação é semelhante na Sjögren secundária, embora a etiologia esteja relacionada à fisiopatologia do LES.  A ceratoconjuntivite seca, devido à síndrome de Sjögren secundária, é uma deficiência lacrimal aquosa.

Os sintomas incluem sensação de queimação ou ressecamento, visão embaçada, fotofobia, piora dos sintomas no final do dia e piora dos sintomas com a exposição a toxinas (por exemplo, fumaça de cigarro). Os sinais podem incluir hiperemia conjuntival, superfície corneana irregular e detritos/muco no filme lacrimal. 

3) Retinopatia Lúpica 

A retinopatia lúpica é a patologia do segmento posterior mais comum em pacientes com LES. Afeta de 3 a 29% dos pacientes, com maior probabilidade de se desenvolver em pacientes com doença grave ou cronicamente descontrolada.

A fisiopatologia da retinopatia lúpica é dupla. Primeiro, os pacientes com LES correm o risco de desenvolver a síndrome antifosfolípide levando à trombose dos vasos retinianos. Em segundo lugar, a deposição de imunocomplexos nos vasos retinianos causa a liberação de mediadores inflamatórios, levando à vasculite.

A deposição de imunocomplexos no endotélio vascular leva à ativação do complemento e subsequente mediadores inflamatórios. Da mesma forma, essa resposta inflamatória pode levar à não perfusão e isquemia.

Anticorpos anticardiolipina são relativamente comuns no LES, com cerca de 40% dos pacientes testando positivo. No entanto, em pacientes com retinopatia conhecida, a porcentagem com anticardiolipina positiva pode chegar a 86%, sugerindo que os componentes oclusivos desempenham um papel significativo em sua patogênese.  

Os sintomas da retinopatia lúpica variam de alterações fundoscópicas assintomáticas a alterações da visão periférica e/ou diminuição da acuidade visual. Acredita-se que a retinopatia reflita a gravidade da doença sistêmica, com os sintomas progredindo com LES mais grave e descontrolado.

As apresentações comuns incluem manchas algodonosas, microaneurismas e exsudatos duros. Isso pode ser seguido por isquemia, neovascularização e potencial para hemorragia ou descolamento de retina.

Em comparação com a retinopatia diabética e a retinopatia hipertensiva, a natureza mais oclusiva da retinopatia do LES normalmente leva a uma isquemia mais profunda. A vasculite pode ser identificada no exame fundoscópico como revestimento de arteríolas ou vênulas ou tortuosidade vascular. 

4) Neurite óptica  

Por ser uma doença inflamatória disseminada, a neurite óptica pode ocorrer no contexto do LES, afetando cerca de 1% dos pacientes. Em comparação com outras causas, a neurite óptica do LES tem um prognóstico muito pior, com mais da metade de todos os pacientes apresentando escotoma central permanente e eventual atrofia óptica.

A neurite óptica é caracterizada por perda da visão monocular, ocorrendo ao longo de dias, e dor periorbitária, exacerbada pelo movimento ocular. Quase todos os pacientes apresentarão discromatopsia, geralmente para vermelho-verde.

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Os sinais incluem RAPD no olho afetado, palidez ou edema do disco óptico e possível depressão central observada na perimetria. Em comparação com outras etiologias, ou seja, esclerose múltipla, a deficiência visual é mais profunda com quase 90% dos pacientes abaixo de 20/200. 

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Referências bibliográficas: Ícone de seta para baixo
  • UpToDate [Internet]. www.uptodate.com. Available from: <https://www.uptodate.com/contents/ clinical-manifestations -and-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults>.
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