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As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças raras caracterizadas por processo de inflamação vascular imunologicamente mediado, que causam danos na parede dos vasos sanguíneos. Uma manifestação dramática de vasculite no serviço de emergência é a síndrome pulmão-rim que manifesta-se por hemorragia alveolar difusa, associada a glomerulonefrite aguda. Comumente apresenta causa autoimune, sendo as mais comuns: vasculites primárias, doença do anticorpo antimembrana basal e outras colagenoses (como LES e Sjogren).

No painel de Medicina Interna no ABRAMEDE 2018, a palestrante Andre Rocha falou sobre “Diagnóstico e manejo de vasculites no departamento de emergência”.

Por que pensar em vasculites?

– Início insidioso
– Envolvimento multissistêmico
– Inflamação sistêmica
– Sintomas constitucionais
– Sintomas associados a doenças reumatológicas, como: artrite, levedo, púrpura, úlceras, sintomas oculares, entre outros.

trombocitopenia

Classificação e principais vasculites

As vasculites são classificadas em grandes, médios e pequenos vasos:

  • Grandes vasos: claudicação, diferença de pulso, diferença de pressão.
  • Médios vasos: nódulos, úlceras.
  • Pequenos vasos: púrpura, síndrome pulmão-rim.

As quatro principais vasculites para o atendimento de emergência são:

1. Arterite de células gigantes: vasculite granulomatosa de artérias de grande calibre, com predileção por ramos de carótidas e vertebrais. Acomete principalmente pessoas a partir dos 50 anos (pico entre 70-80 anos). Aparece no departamento de emergência:

  • Perda visual súbita: indolor, unilateral, irreversível;
  • AIT/AVC: Acometendo circulação posterior (vertebral);
  • Ruptura de aneurisma, dissecção de aneurisma.

Não postergar para iniciar tratamento, enquanto aguarda biópsia. O diagnóstico também pode ser feito por ultrassonografia.

2. Arterite de Takayasu: pacientes com < 50 anos, pan-arterite com isquemia de órgãos ou membros.

  • Lembrar de Takayasu quando: AIT/AVC e ruptura de aneurisma.
  • O padrão outro é arteriografia, mas angiotomografia e angioressonância também são bons exames.

3. Vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): o que diferenciam as vasculites é o fenótipo da doença e não o perfil do ANCA. Aparece no departamento de emergência:

  • Forma generalizada: risco de dano permanente a órgãos e vida – glomerulonefrite e hemorragia alveolar.

4. Síndrome de Behçet: artérias e veias de todos os calibres. Acomete principalmente jovens de 25-35 anos. Caracteriza-se por úlceras orais e genitais. Aparece no departamento de emergência:

  • Neuro-Behçet: vasculite de SNC;
  • Trombose de seio venoso;
  • Rotura de aneurisma.

O médico deve sempre solicitar exames laboratoriais, dentre eles: hemograma, provas inflamatórias, EAS ou urina tipo 1, ANCA, fator reumatoide, FAN, anticardiolipina, LAC, crioglobulinas, Ur, Cr, C3, C4, TGO, TGP e sorologias para hepatite B, C e HIV.

Exame de imagem vascular é indicado para grandes e médios vasos (angioRNM ou angioTC). Para pequenos e médicos vasos, deve-se optar pela biópsia do sítio.

No caso de síndrome pulmão-rim: recomenda-se pulsoterapia com metilprednisolona, ciclofosfamida e plasmaférese (se GNRP e hemorragia alveolar).

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